Case 30

初診時30歳前後の青年。起床時に両肩に発作性のけいれんが起こるようになったのは中学生の頃であったが，本人は学校生活が楽しく，地区大会で優勝するなどテニスに打ち込んでいたため，まったく気にしていなかった。最初の強直間代発作は17歳のときに学校で起こり，それが彼の人生を変えた。両親は彼の将来を悲観し，家族に「てんかん持ち」がいることを恥じ，青年の外出を禁じた。この青年は高校を中退し，家に引きこもることを余儀なくされた。彼は10年以上もほぼ自宅軟禁の状態で，毎週のように ，起床時には強直間代発作を起こしていた。

私たちが行った市民向けの講演会の新聞広告が，たまたま親戚の家に滞在していた両親の目にとまり，聴講することになった。講演後の個別相談で，息子のてんかんが若年ミオクロニーてんかんである可能性が高いこと，大抵はバルプロ酸という薬剤で容易にコントロール可能であり，知的障害に至ることはないと知って両親は驚愕した。住んでいるところが当院から遠く離れていたので，入院してバルプロ酸を開始すると，青年の発作はたちまち消失した。

青年は，長い間社会から隔離されていたため，入院当初は人見知りで，引っ込み思案であった。しかし，2～3ヵ月の入院で，他のてんかんを持つ同輩と共同生活を送り，比較的速やかに持ち前の社交性を取り戻していった。それから2年後，彼は高校を通信講座で卒業し，大検を受けて大学に進学し，現在は福祉関係の仕事をしている。

Case 31

成績優秀で将来有望な大学院生が，24歳のときに強直間代発作を起こした。当時，一流企業での研究職への就職がすでに決まっていた。2回目の強直間代発作後，この若者は当科に紹介され，脳波で3～4 c/sの全般性棘徐波を示す特発性全般てんかんと診断された。バルプロ酸が1日600 mg処方され，発作はいったん止まり，翌年，企業の研究者としての新たな生活が始まった。しかし不運なことに，おそらくは睡眠不足と激務のため，3回目の発作が職場で起こった。会社はきわめて協力的で発作があっても受傷しないように職場環境を整備することを約束してくれたが，また発作が人前で起こってしまうのではないかという不安から，この男性は職場に行けなくなってしまった。

バルプロ酸の血中濃度が治療域の下限（55μg/mL）であったため，1日量を800 mgに増量したところ，血中濃度は80μg/mLとなった。しかし，彼はまた職場で発作が起こるのではないかという強い不安感に耐えられず，職場に復帰することができなかった。家族やよく知っている人以外とは交流ができなくなり，最終的には解雇されるに至った。SSRIを含む投薬はまったく無効であった。買い物や祖父母を訪ねるための小旅行，通院などの日常的な雑事を行うのはまったく問題はないが，家族以外との交流はない。25歳の3回目の発作以降，発作の再来はない。

Case 32 ^119）

20代後半の女性。両親と10代の妹との4人暮らし。中学生のときに強直間代発作が出現し，1ヵ月後には短時間の意識消失発作も出現した。若年欠神てんかんと診断され，バルプロ酸とエトスクシミドが開始された。その後，2年間発作のない状態が続いたが，本例に関わった臨床心理士を初めて受診する1年前に服薬を中止したため，1年ぶりに強直間代発作が再発した。

他の人からみれば，この女性は特に目立ったところなく周囲の環境にうまく適応していた。登校拒否もなく，親しい友人もいて，典型的なティーンエイジャーとこれといって変わったところはなかった。てんかんを持つ人のためにルーチンで行われていた臨床心理士による面接でも，当初，彼女は学校や家庭での問題を否定していた。しかし，何度か面接を繰り返すうちに，次第に悩みを打ち明けるようになった。「私がてんかんを持っていることが家族の負担になっていることは分かっています。そのことにいつも罪悪感があります。てんかんのせいで，友達と自由に外出できない。それはすごく嫌だけど，迷惑も掛けていると思うから，ぐっと飲みこんで家族に本当に言いたいことが言えない。なぜ，てんかん発作が誰か他の人ではなく，妹でもなく，自分に起こったのか納得ができない。もちろん，妹が何か悪いわけじゃないのは分かっています。でも本音を言ってしまうと，そんなことを思っても仕方がないのは分かっているけど，自分がてんかんとともに生きなければならないのは，とても不公平だと感じています。」

高校卒業後の就職では，教師や両親はてんかんのことは言わないほうがよいと強く勧めた。彼女は，この病気はやっぱり隠しておかなければいけない恥ずかしいものだと一層思うようになった。間の悪いことに，たまたまその頃，妹の前で強直間代発作が起こった。両親は娘を傷つけまいと発作については何も触れず，何事もなかったかのように振る舞おうとして，妹にもほとんど何も説明しなかった。何の説明もないまま，発作時の歪んだ顔と恐ろしい叫び声を目の当たりにした妹は，姉に「何だったの，あれ，気味悪いんだけど」と言ってしまった。女性は深く傷つき，てんかんは家族にも見せてはならない恥ずかしいものだという思いをますます強くした。

結局，てんかんのことを隠して，この女性は就労することになった。仕事そのものは大変気に入っていたが，てんかん発作が起こり，自分の恐ろしい秘密が暴露され，破局が訪れるのではないかという思いは彼女にいつも付きまとっていた。家族にもそんなそぶりは見せなかったが，彼女はいつもびくびくしながら過ごしていた。

就職して1年後，恐れていた強直間代発作が間の悪いことに職場で再発した。しかし，驚いたことに，彼女が恐れていたようなことは何も起こらなかった。彼女は解雇もされず，職場の人たちの彼女に対する態度も変わらず，しかも，しばらくすると，彼女は昇進し，いくつかの仕事ではリーダーを任され，信頼できる同僚として扱われていることを実感できるようになった。次第に彼女は自信を持つようになり，てんかんは他の病気と同じただの病気なんだと思えるようになっていった。「本当の自分を隠さなければ，友人，知人，同僚，家族とも関係がだめになるとずっと感じていました。長い間，自分の秘密を周囲に知られないように仮面をかぶることに慣れすぎて，仮面と素顔の違いが自分でも分からなくなっていました。素顔の自分をどうやって出していけばいいのか，練習中なんです。」

Case 33

30歳男性。1～2年前から，数秒～十数秒の耳鳴りが時々起こるのに気づいていたが，あまり気にとめていなかった。当科初診の4年前に耳鳴りがしてから強直間代発作が起こり，このため総合病院の脳神経内科を受診した。MRI上も脳波上も特に所見はなかったが，レベチラセタム1,000 mgの投与が開始された。しかし，2ヵ月後に同様の強直間代発作が出現。さらに立て続けに1週間の間隔を空けて3回目が出現したため，レベチラセタムは2,000 mgに増量となった。以降，当科受診まで強直間代発作は出現していない。しかし，耳鳴りの前兆は，数ヵ月に1度出現し，また，起こり始めると1日に何回か群発することもあった。耳鳴りが起こるたびに，また発作になるのではないかという強い不安感が起こり，どうして良くならないのかと担当医にきつい口調で詰め寄るため，ラコサミド，トピラマート，ペランパネルなどが試されたが，いずれも初期用量の投与でかえって耳鳴りが増えた気がするという訴えのため中止になっている。レベチラセタムを3,000 mgまで増量したが，耳鳴りはそれ以上にはまったく改善せず，定期受診以外の受診回数も次第に増え，「てんかんを良くしてほしい」と強く主張する一方で新たな投薬の試みには抵抗するため，困り果てた主治医が当科に紹介した。紹介状にはASD傾向もあるのではないかと書かれていた。ここ3週間ほどは，気分が優れず，不眠気味で，それによって発作が誘発されるのではないかとの心配もあり，休職した状態での来院であった。

訴えを詳細に聞くと，「てんかんを良くしてほしい」という訴えが具体的には，次のことであるのが分かった。耳鳴りがけいれんを伴う意識消失発作の再発につながり，人前でまたけいれんするのではないかという連想からくる強い不安があること。さらに2年前から許可されている自動車の運転が，発作が起こってまた制限されるのではないかという現実的な不安を抱えていること。そして，このようなさまざまな不安がないまぜになり，ともかくどうにかして耳鳴りを止めてもらえれば，そうした不安が解消されるのではないかと思っていること。

本人に，4年間も前兆だけでけいれんして意識がなくなる発作が出ていないということは，きちんと服薬し，徹夜のような極端な行動をしなければ，よほどのことがなければ強直間代発作は再発しないことを説明し，数ヵ月に1度の耳鳴りに本当に困っていますか，耳鳴りがあるとけいれんする発作がまた起こってしまうのが怖いだけではないですかと尋ね，そのことに注意を促した。すると，彼は自分が耳鳴りそのものには特段困っていないこと，苦痛なのは大きな発作につながるのではないかという不安なのだということに思い至り，4年間大丈夫であったということはそう簡単に大きな発作は起こらないという説明に随分安心したようで，来週から職場復帰の診断書を書いてほしいと言われ，そのように手配した。

以降，耳鳴りは起こっているものの，特に問題なく勤務を続けられている。なお，本人と話し合い，万一，強直間代発作が再燃した場合，再び不安感が強くなるだろうという予想からその可能性をできるだけ減らすために，レベチラセタム2,000 mgに加えてラコサミド200 mgを1日量として追加している。耳鳴りの頻度は以前と比べさらに減っており，1年に2回程度となっている。