カテーテル検査からは，右房圧が特に高いような……．

そういえば，呼吸器内科で施行したCT（図3）でも心膜液が少量貯留し，心膜も少し厚く見えました．もしかしたら❶収縮性心膜炎ですか？

正解！　変な右心不全を見たら❶収縮性心膜炎を考えるのは重要だよね．本症例ではトルバプタンなどで利尿薬強化をしたのち，外科で心膜剝離術を施行してもらいました．

最終診断
再発性急性心膜炎 ⇒ 収縮性心膜炎 ⇒ 右心不全 ⇒ うっ血肝

解説

1．右心不全について
　心不全は，労作時息切れや夜間発作性呼吸困難感などが主体の左心不全と，全身性浮腫が主体の右心不全に分けられます．実臨床の多くはLVEF低下（左室駆出率の低下した心不全：HFrEF）もしくはLVEF正常（HFpEF）の左心不全から始まり，心室中隔相互作用や肺うっ血からの右心負荷を経て，最終的には両心不全となることが多いです．左心機能（LVEF，左室拡張能）が正常でかつ右心不全徴候しかない場合は単独の右心不全を考慮します．

　この原因として，肺高血圧症（肺性心や慢性血栓塞栓性肺高血圧症などを含む），右室梗塞，収縮性心膜炎（心膜液貯留による右心系の拡張障害を含む），先天性心疾患（特に心房中隔欠損症），心筋症（心アミロイドーシスなど），弁膜症（特にペースメーカリードによる一次性三尖弁閉鎖不全症など）が挙げられます．実臨床では，長期持続性心房細動とそれによる弁輪拡大に由来する僧帽弁・三尖弁閉鎖不全症では，慢性的な右心優位の両心不全になることが多いです．

2．収縮性心膜炎について
　急性・再発性の心膜炎後に心膜肥厚することで収縮性心膜炎を発症することがあり，特に結核性心膜炎は収縮性心膜炎に移行しやすいため注意が必要です．

　収縮性心膜炎の循環動態は少し複雑です（図4）．健常者と比べて，収縮性心膜炎の患者さんでは吸気時の胸腔内圧の低下が心腔内圧に伝わりにくくなります．そのため左房圧低下が減少し，左房や左室への血液灌流が減少します．その結果，右房や右室への血流は相対的に増加します（両心室が逆の変化をするためdiscordant patternとも呼びます）．収縮性心膜炎と一見類似した病態の拘束型心筋症では，このような吸呼気の血流変化は生じにくいです．



図4　収縮性心膜炎の循環動態

　CT検査などで心膜の肥厚を確認できれば収縮性心膜炎を疑うことができますが，必ずしも明らかな心膜肥厚を伴うわけではありません．右心系の拡張障害が主病態のため，カテーテル検査での評価が有用です．右室の拡張期圧がdip and plateauを示すことが有名で，右室圧・左室圧同時圧測定を行い，拡張期圧波形が右室と左室で一致することから収縮性心膜炎を評価することができます（図5）^1）し，カテーテル検査中に上記のようなdiscordant pattern（吸気時に左室収縮期圧が低下し右室収縮期圧が上昇）を確認できれば特異度の高い検査所見と言えます．根本的な治療は外科的な心膜剝離術です．



図5　左室（LV）と右室（RV）の同時圧記録
左室圧と右室圧の拡張末期圧はともに上昇し，ほとんど等圧になっています．また典型的なdip and plateauの波形を示しています．
〔小杉理恵，他．収縮性心膜炎様の血行動態を呈した重症三尖弁閉鎖不全症の一例．呼と循 61：1171-1175，2013より一部改変して転載〕

本症例の振り返り
　今回は各科で評価をされ，最終的に循環器内科で診断された収縮性心膜炎の一例でした．前医循環器内科での評価では診断に至りませんでしたが，心エコー検査では一見正常に見えることもあり，診断が難しい疾患です．心不全評価を行う際には，左心不全と右心不全とに分けて考えた上で，心不全の原因を検討することが重要です（図6）^2）．特に，原因不明の右心不全を診た際には一度は収縮性心膜炎を疑ってみてください．

　本症例では，再発性の心膜炎の病歴もありました．炎症を繰り返すことで心膜肥厚し，収縮性心膜炎を来す場合があります．再発性心膜炎の既往歴をみた際にもぜひ収縮性心膜炎を疑うようにしましょう．


図6　右心不全・左心不全の病態生理
〔上原拓樹．循環器病棟の業務が全然わからないので，うし先生に聞いてみた，p.39，医学書院，2024より転載〕

うし先生からのTake Home Message

● 心不全を疑ったら左心不全と右心不全のどちらが主体なのかを考えよう！
● 単独の右心不全を見たら，一度は収縮性心膜炎を考えよう！

文献
1）小杉理恵，他．収縮性心膜炎様の血行動態を呈した重症三尖弁閉鎖不全症の一例．呼と循 61：1171-1175，2013
2）上原拓樹．循環器病棟の業務が全然わからないので，うし先生に聞いてみた，医学書院，2024