もう膠原病は怖くない！
臨床医が知っておくべき膠原病診療のポイント

◆その9◆
全身性強皮症

高田和生（東京医科歯科大学 医歯学融合教育支援センター 准教授）

　膠原病は希少疾患ですが，病態はさまざまな臓器におよび，多くの患者で鑑別疾患に挙がります。また，内科でありながらその症候は特殊で，多くは実際の診療を通してでなければとらえにくいものです。本連載では，膠原病を疑ったとき，膠原病患者を診るとき，臨床医が知っておくべきポイントを紹介し，膠原病専門診療施設での実習・研修でしか得られない学習機会を紙面で提供します。

　今回は，全身性強皮症（Systemic sclerosis；SSc）の考え方と診療におけるポイントを学びます。

（？）限局性強皮症と限局型全身性強皮症は同じ？

　強皮症（Scleroderma）には，SScのほか，限局性強皮症（Localized scleroderma）も含まれます（図1）。

図1　強皮症の分類（Semin Arthritis Rheum. 2011［PMID:22169458］より改変） ＊斑状強皮症と線状強皮症の頻度分布は小児と成人で異なり，小児では線状強皮症が主体（約3分の2），成人では逆となる。

　後者は，前者より発症年齢がやや低く（20－40代），レイノー現象や内臓臓器病変合併はまれであり，生命予後は良好です。なお，後述する限局型全身性強皮症とは大きく異なるので整理して理解する必要があります。

（！）全身性強皮症の限局型とびまん型：単なる皮膚硬化の範囲による違いではない

　全身性強皮症（日本における推定患者数1万人弱）は，皮膚硬化の範囲により限局型全身性強皮症（Limited cutaneous systemic sclerosis；lcSSc）とびまん型全身性強皮症（Diffuse cutaneous systemic sclerosis；dcSSc）に分けられ，両者は自己抗体や発症経過，内臓臓器病変合併頻度など，さまざまな点で異なります（表）。さらに，全身性強皮症に伴う自己抗体や内臓臓器病変，レイノー現象などを伴いながら皮膚硬化をみないSystemic sclerosis sine scleroderma（sineは英語のwithoutを意味するラテン語）もまれに経験されます（図1）。なお，CREST症候群はlcSScと同義ではなくその亜型です（“C”のcalcinosisを伴う症例はまれ）。

表　全身性強皮症の亜型と内臓臓器病変合併頻度（Mod Rheumatol. 2011［PMID:21874591］より改変）

※消化器病変は半数では無症候性。罹患率は食道＞小腸＞大腸。小腸病変による吸収不良は10－30%でみられ，また少数例は偽性腸閉塞症（小腸または大腸病変による）を繰り返す。

（！）dcSScとlcSScは，皮膚硬化とレイノー現象の発症時期との関係で識別可能

　dcSScは皮膚病変とレイノー現象がほぼ同時期に発症し，皮膚硬化は当初5年程度かけて進行しピークを迎えた後は，緩徐ですが軟化傾向となります（図2）。よって，当初の硬化速度とピークの程度が低い場合は，その後の軟化によりほぼ肉眼的には正常に近い皮膚に戻る場合もあります。内臓臓器病変が出現するのも当初5年程度ですが（肺高血圧症を除く），それらは皮膚病変ピーク後も進行します。

図2　全身性強皮症の亜型と皮膚病変の経過との関係（文献1より改変）