もう膠原病は怖くない！
臨床医が知っておくべき膠原病診療のポイント

◆その8◆
シェーグレン症侯群／多発性筋炎・皮膚筋炎

高田和生（東京医科歯科大学 医歯学融合教育支援センター 准教授）

　膠原病は希少疾患ですが，病態はさまざまな臓器におよび，多くの患者で鑑別疾患に挙がります。また，内科でありながらその症候は特殊で，多くは実際の診療を通してでなければとらえにくいものです。本連載では，膠原病を疑ったとき，膠原病患者を診るとき，臨床医が知っておくべきポイントを紹介し，膠原病専門診療施設での実習・研修でしか得られない学習機会を紙面で提供します。

　今回は，シェーグレン症候群（Sjögren's Syndrome; SS）および多発性筋炎（Polymyositis; PM）・皮膚筋炎（Dermatomyositis; DM）の診療におけるポイントを学びます。

■シェーグレン症侯群

（？）SS患者の多くは若年で発症する？

　SSの主体は涙腺・唾液腺における慢性炎症であり，緩徐に腺機能低下が進み，40－60代で眼・口腔乾燥症状が出現します。経過中，急性反復性または慢性持続性の耳下腺・顎下腺腫脹を来すこともあります。

　患者の70％はこのように涙腺・唾液腺に病変が限局し，緩徐進行型の経過をたどりますが，20％はそれに加えて関節，皮膚，腎，肺，血球，神経などの腺外臓器病変を合併します。また，早期から低補体血症や微小血管炎を呈し，悪性リンパ腫合併率が比較的高い患者も少数います。

（？）眼・口腔乾燥症を来し得る原因はSS以外には少ない？

　表1にSS以外で眼・口腔乾燥症を来し得る原因をまとめました。問診・診察により鑑別が容易なものが多く，涙腺や小唾液腺生検を必要とする場合は多くありません。

表1　シェーグレン症候群以外の，ドライアイ，ドライマウスを来し得る原因

*角膜の表面は，内側からムチン層（角結膜上皮細胞などから分泌されるムチン），水液層（涙腺より分泌される涙液），油層（マイボーム腺より分泌される油）の3層より成る涙液層で覆われており，いずれが障害されてもドライアイを来す。

（？）ミクリッツ病はSSの亜型？

　無痛性の両側涙腺・耳下腺・顎下腺の腫大が特徴のミクリッツ病は，従来SSの亜型だとされていましたが，抗SS-A／SS-B抗体陽性率が低く，ステロイド反応性が高いという点でSSと臨床像が異なり，さらに高IgG4血症・病変へのIgG4陽性形質細胞浸潤を認め，現在はIgG4関連疾患の一つと認識されています。

（！）SS患者は眼・口腔以外にも乾燥症を来す

　SS患者は皮膚，膣，気道などにも乾燥を来します。気道乾燥症を来した場合には乾性咳嗽を呈し，高分解能CTにて気道壁肥厚を認め，コリン作動薬が有効な場合があります。

（！）SS患者の悪性リンパ腫相対リスクは健常人の16－44倍

　悪性リンパ腫は，SSの経過中に低補体血症，クリオグロブリン血症，微小血管炎（SSの15％に見られ，皮膚に限局）を呈する患者に多く，そのような場合注意が必要です。通常節外性リンパ腫であり，唾液腺が50％，ほか消化管，肺，皮膚などに出現し，緩徐に進行するMALTリンパ腫が大多数です。ただ，数年の経過を経てびまん性大細胞型B細胞リンパ腫に形質変換し，急速に進行する場合もあります。

（！）口腔乾燥によ