Answer：
⑤ 感染性心内膜炎を発症した場合，三尖弁に疣腫が付着することが多い．

解説

四腔断面から，少し大動脈が見えるように前方にスキャンした断面（図A，C）で，三尖弁中隔尖に隣接して膜様部中隔瘤（pouch formation of septal leafletとも呼ばれる）がみられ（図A黄矢印），その部分から右室に流入するシャント血流がみられる．これは膜様部欠損型心室中隔欠損症である．よって①「漏斗部欠損型心室中隔欠損症である」は誤り．

図A　心尖部四腔像［画像はクリックで拡大］
膜様部中隔瘤を認める（黄矢印）．

膜様部欠損型では，大動脈弁レベル短軸像（図B，D）で，9～12時の間に欠損孔（図B黄矢印）がみられる．

心室中隔欠損症は，先天性心疾患の中で最も頻度が高いが，約半数で自然閉鎖がみられる．有意なシャントを有する症例は乳幼児期に手術を行い，シャント量が少なく心臓に負荷のかかっていない症例のみ，未手術でフォローされている．成人における最も頻度の高い先天性心疾患は，心室中隔欠損症ではなく心房中隔欠損症である．よって②「成人先天性心疾患の中で，最も頻度が高い」は誤り．

図B　大動脈弁レベル短軸像［画像はクリックで拡大］
9～12時の間に欠損孔を認める（黄矢印）．

心室中隔欠損症の中で，膜様部欠損型の頻度が最も高い．心室中隔欠損症では，大動脈弁尖の欠損孔への逸脱〔嵌入（herniation）ともいわれる〕がみられることがあるが，膜様部欠損型では頻度が低い．本症例の図A黄矢印の部分は，前述のように膜様部中隔瘤であり，大動脈弁尖の欠損孔への逸脱はみられない．よって③「大動脈弁右冠尖の逸脱（嵌入）がみられる」は誤り．

心室中隔欠損症は，心室レベルで左→右シャントがみられるため，右室に容量負荷がかかる疾患だと思われがちであるが，シャント血流は主に収縮期に流れるため，左室から直接肺動脈に血流が流入し，右室はその「通り道」に過ぎないため，右室に対して容量負荷はかからない．したがって，心室中隔欠損症は，右室ではなく左室が拡大する疾患である．よって④「右室に容量負荷がかかる疾患である」は誤り．

欠損孔の位置，シャント血流から見てわかるように，高速のシャント血流は三尖弁に当たるため，膜様部欠損型心室中隔欠損症では，三尖弁に疣腫を認めることが多く，右心系感染性心内膜炎を起こす．よって⑤「感染性心内膜炎を発症した場合，三尖弁に疣腫が付着することが多い」は正しい．図1は膜様部欠損型の症例に生じた感染性心内膜炎で，三尖弁に疣腫がみられる（黄矢印）．

図1　膜様部欠損型心室中隔欠損症の症例に生じた感染性心内膜炎［画像はクリックで拡大］
三尖弁に疣腫を認める（黄矢印）．

最終診断： 膜様部欠損型心室中隔欠損症

Learning Point

• ★   心室中隔欠損症は，右室ではなく左室に容量負荷をきたす疾患である！


• ★   膜様部欠損型心室中隔欠損症では，三尖弁中隔尖に隣接して膜様部中隔瘤が，大動脈弁レベル短軸像で9～12時の間に欠損孔とシャント血流がみられる！