Answer 1：
① 僧帽弁輪石灰化がみられる．
④ 僧帽弁輪に可動性構造物が付着している．

解説

発熱後に多発性脳梗塞を生じた症例である．心エコー断層像では，輝度の高い径12×10mmの可動性腫瘤が僧帽弁輪（後尖側）に付着している（図A～C黄矢印）．弁輪自体が石灰化しており，可動性腫瘤も輝度が高い．一方で，弁尖自体は大きな変化はなく，僧帽弁逆流も軽度で，ドプラ上も僧帽弁狭窄の所見はみられない．以上より，②「僧帽弁後尖の逸脱がみられる」，③「僧帽弁前尖に可動性構造物が付着している」，⑤「僧帽弁狭窄がみられる」は誤りで，①「僧帽弁輪石灰化がみられる」，④「僧帽弁輪に可動性構造物が付着している」は正しい．

では，この可動性腫瘤に関して，どんな可能性があるだろうか？

（左から） 図A　胸骨左縁長軸像，　図B　胸骨左縁短軸像，　図C　心尖部四腔像［画像はクリックで拡大］
図A～Cともに可能性腫瘤を認める（黄矢印）．

Answer 2：
① 透析患者に高頻度にみられる．
③ 脳梗塞の合併が多い．

解説

僧帽弁輪石灰化（mitral annular calcification：MAC）は主に後尖側の弁輪で頻度が高く，透視でみると馬蹄形を呈している石灰化がよくわかる．MACは小さな石灰化（図1a）がみられるものから，大きな石灰化腫瘤（図1b），やや輝度が低く乾酪性（caseous）MACと考えられるようなもの（図1c, d）までさまざまである．

図1　さまざまなMACの種類［画像はクリックで拡大，動画はこちらから］
a：小さな石灰化がみられる（黄矢印）．
b：大きな石灰化腫瘤がみられる（黄矢印）．
c, d：やや輝度が低く，乾酪性MACと考えられる（黄矢印）．

MACのある患者では，脳梗塞の合併が多いことが報告されている．その理由として，高齢や透析患者など，そもそも脳梗塞の危険因子を多く持っている人にMACの合併が多いということもあるが，それ以外に，MAC自体の一部が剝がれて塞栓源になることや，表面に凹凸があるMACに血栓が付着したり，菌血症の際に菌が付着して疣腫を形成したりすることが，その原因とされている．また，MACによって僧帽弁狭窄症（mitral stenosis：MS）が合併すれば，左房血栓による塞栓症のハイリスク患者となる．よって①「透析患者に高頻度にみられる」，③「脳梗塞の合併が多い」は正しい．

この症例においても，MACの一部が剝がれた可能性や，血栓である可能性，また発症前に発熱が持続していたこともあり，疣腫である可能性もある．MACに合併する感染性心内膜炎は，ブドウ球菌（Staphylococcus sp.）が起因菌のことが多く，弁輪部膿瘍・心筋膿瘍の合併が多いため，死亡率が高いことが報告されている．よって⑤「感染が合併した場合，起因菌はStreptococcus viridansが多い」は誤り．

また，疣腫は左房側に付着することが多いが，石灰化を伴うため経胸壁心エコー図検査では音響陰影により検出率が低いことも注意を要する．その場合，経食道心エコー図検査が有用である．

MACに関して最近注目を浴びているのは，MACによるMSである．以前はMSというとほとんどがリウマチ性であったが，超高齢社会においてはMACによるMSが増加している．MACによるMSでは，弁尖自体の変化は軽度で，MACにより弁尖の動きが制限されることによって生じる．したがって，手術介入の際には僧帽弁置換術が必要になるが，MACのため縫合不全が生じやすく，縫合可能な程度にまでMACを切除する必要がある．しかしその場合，弁輪部にある刺激伝導系や左回旋枝・冠静脈洞を傷つけたり，心筋穿孔を生じたりする可能性があり，注意が必要である．リウマチ性僧帽弁疾患や悪性疾患との直接的な関連はなく②「リウマチ性僧帽弁疾患に高頻度にみられる」，④「悪性疾患の合併が多い」は誤り．

本症例はすでに抗菌薬が投与されていたため，血液培養は陰性ではあったが，MACに伴う感染性心内膜炎を疑い，可動性腫瘤のサイズが大きいことから，塞栓症予防の目的で外科手術を施行した．僧帽弁尖自体は正常であったが，弁輪部に25×25mmの脆い疣腫が付着しており，疣腫を取り除くと膿状の液が溜まっている腔があった．疣腫と一部弁輪部の石灰化を切除した．図2にその組織像を示す．石灰化の中に多数の炎症細胞とフィブリンの析出がみられた．

図2　本症例の弁輪部石灰化部分の組織像［画像はクリックで拡大］

最終診断： 僧帽弁輪石灰化（MAC），感染性心内膜炎

Learning Point

• ★   MACは，小さな石灰化から，心臓腫瘍と間違われるような大きなもの，内部が一部溶解している乾酪性（caseous）MACまで，さまざまである！


• ★   MACは，一部が剝がれたり，血栓の付着，疣腫の付着などにより，脳梗塞の原因となりうる！