身体所見×画像×エビデンスで迫る
呼吸器診療

肺病変は多種多彩。呼吸器診療では，「身体所見×画像×エビデンス」を駆使する能力が試されます。CASEをもとに，名医の思考回路から“思考の型”を追ってみましょう。

［第4回］膠原病肺の鑑別

皿谷 健（杏林大学呼吸器内科 講師）

（前回からつづく）

CASE　31歳女性，1か月前からの労作時呼吸困難，乾性咳嗽を主訴に受診。前医で非定型肺炎が疑われ2週間ほどマクロライド系抗菌薬が処方されたが，症状は改善せず。意識清明，来院時のvital signsは体温37.8℃，血圧98／64 mmHg，脈拍116回/分，呼吸数28回/分，SpO₂ 94％（3L鼻カヌラ）。関節痛，筋肉痛の訴えはないが，顔面頬鼻部に淡い紅斑，両手指関節背面・両肘関節伸側・左膝関節伸側に角化性紅斑，両側の母指尺側と示指・中指の橈側に落屑と亀裂を伴う角化性病変を認めた。両側下肺野肺底部にfine cracklesを聴取。両下肢の筋力が5分の4に低下。胸部X線では両下肺野を主体にすりガラス陰影，浸潤影を認め，胸部CT上は両側肺底部主体に非区域性に広がるコンソリデーションと牽引性の気管支拡張を認めた（図1）。

図1　胸部X線（左），CT画像

病歴と経過からのアプローチ

　生来健康だった主婦に生じた，亜急性から急性に増悪したと考えられる肺異常陰影です。肺異常陰影があった場合，心不全がmoderateに除外されたら，鑑別すべき病態として①感染症，②吸入抗原関連，③薬剤性肺炎，④特発性間質性肺炎が筆頭に挙げられます（図2）。第1回（3231号）のVINDICATEを参照しましょう。

図2　膠原病肺の鑑別診断（クリックで拡大）

APS：抗リン脂質抗体症候群，DM：皮膚筋炎，GPA：多発血管炎性肉芽腫症，JRA：若年性関節リウマチ，MCTD：混合性結合組織病，RA：関節リウマチ，RP：再発性多発性軟骨炎，SjS：シェーグレン症候群，SLE：全身性エリテマトーデス，SSc：強皮症，PM：多発性筋炎

　図2の「症状」の項目が陽性の場合は膠原病肺の可能性に特に注意しますが，④は常に除外診断であるため，他疾患の可能性を充分吟味する必要があります。本症例では①ならマイコプラズマ肺炎を最も疑いますが，1か月におよぶ長い経過と非区域性の画像所見が合致しません。③の被疑薬や健康茶，サプリメントなどの摂取はありません。②では慢性過敏性肺炎なども考えますが，吸入抗原に暴露される職歴や，鳥などとの接触もありません。

身体所見を再考する

　レイノー症状は数分～数時間続くことがあり，primaryとsecondaryに分けられます^1）。Primaryはレイノー症状の89％を占め，30歳未満の若い女性に多いです。爪上皮の毛細血管係蹄の出血や増生などの異常がなく，炎症所見や抗好中球細胞質抗体が陰性の場合，問題はありません。一方，secondaryはレイノー症状の11％を占め，30歳以上で基礎疾患を疑う何らかの症状や徴候を持ち，指の痛みを伴う場合が多いです。つまり，幼い頃からレイノー症状がある場合は膠原病らしくないと言えます。

　爪は全身疾......