〔連載〕続　アメリカ医療の光と影　 第267回

米スポーツ界を震撼させる変性脳疾患(7)

　前回までのあらすじ：元NFL選手における第一例が報告された2005年以降，chronic traumatic encephalopathy （CTE）症例の蓄積が進み，「タウ蛋白病」として認知されるようになった。

　「脳震盪等，比較的軽微な頭部外傷を繰り返すことが行動の異常や人格の変化をもたらす変性脳疾患の原因となる」というCTEの概念が，アカデミズムの領域を越えて一般にも周知されるようになったのは，前回も述べたように2007年以降のことであった。一般への情報宣伝活動を仕切ったのは，ハーバード出身の元プロレスラー，クリス・ノウィンスキーであったが，彼が，情宣の傍らボストン・ユニバーシティ内にCTE研究の拠点を構築するのに尽力したことは前回も述べたとおりである。同ユニバーシティのCTE研究チームを率いたのは神経病理学者アン・マッキーだったが，2010年，彼女がCTE12例の病理所見についてまとめた論文（註）が，再びメディアの注目を浴びることとなった。

CTEとALS発症の関連についての新知見

　12例の内訳は，元NFL選手7人，元ボクサー4人，元NHL選手1人であったが，全例ともタウ蛋白陽性の神経原繊維濃縮体が脳皮質の広範な領域に存在する等，CTEに特有の病理所見を有していたのは言うまでもない。これだけだったら，ただ従前から知られていた結果を再確認するだけの論文にしかならなかったのであるが，研究チームの関心を引いたのは，12例中3例（元NFL選手2人および元ボクサー1人）において，生前「ALS（amyotrophic lateral sclerosis）」の臨床診断が下されていたことだった。

　そこで，脳だけでなく脊髄の病理所見を子細に検討しただけでなく，ALSとの関連が報告されてきた「TDP-43蛋白」についても免疫染色を実施したところ，以下のような知見を得たのだった。

(1)ALSを診断された3例では，脊髄だけでなく脳の広範な領域にTDP-43蛋白陽性の病変が認められた。
(2)CTE12例中10例で脳内にTDP-43蛋白陽性の病変が認められた。ただし，脊髄に陽性病変が存在したのはALSと診断された3例のみであった。
(3)CTE12例中8例で脊髄を調べたところ，全例においてタウが陽性となった。一方，CTEを合併しないALSのみの対照群では，脳・脊髄ともタウは陰性であった。

　以上の結果から，(1)CTEの発生には，タウ蛋白だけでなくTDP-43蛋白も関与する，(2)TDP-43蛋白が関与する病変が強く脊髄に起こった場合，ALS（＝タウ陰性）ではないけれども臨床的に区別のできない類似の病態がもたらされる，ことが示唆されたのだった。

ゲーリッグは「ゲーリッグ病（ALS）」ではなかった？

　実は，「ALSの発生に脳や脊髄の外傷が関与する」とする説が唱えられてきた歴史は古く，サッカー選手やアメリカン・フットボールの選手についても発生頻度が高いことが報告されてきた（フットボール選手における発生頻度は一般の数倍と言われている）。マッキーの論文は，「コンタクト・スポーツが原因となってALSとは似て非なる類似の病態がもたらされる」ことを示唆したとあって，メディアが大きく注目するところとなったのだった。

　米国の場合，ALSは「ルー・ゲーリッグ病」の別名で知られてきたが，ヤンキースの名選手，ゲーリッグが，「ALS」を発症したがために連続試合出場記録の継続を断念して引退，その2年後に亡くなった故事に由来する。マッキーの論文が発表された際，ニューヨークタイムズ紙は，その示唆するところを演繹して，「もしゲーリッグの病気が，CTEと関連する，ALSとは似て非なる病気であった場合，『ゲーリッグはゲーリッグ病（＝ALS）ではなかった』ことになる」とする記事を掲載したのだった。

　本シリーズの冒頭で，「元MLB選手，ライアン・フリールがCTEだったことが判明，一般には『フットボールの病気』と思われてきただけに野球ファンを驚かせた」とするエピソードを紹介したが，フリールの場合，打球を追ってフェンスに頭部から激突するなど，現役時代に頭部外傷を繰り返したことが知られている。一方，ゲーリッグも，ヤンキース時代，少なくとも4回意識消失を伴う頭部外傷を繰り返したことが記録に残され，野球が両選手のCTE（あるいは関連疾患）の原因となったとしても不思議はない。

　しかし，両選手とも，学生時代はフットボールの選手であったことも事実であり，「どちらの競技が原因でCTE（あるいは関連の疾患）になったのか？」を論ずることに意味はない。肝心なのは，「比較的軽微なものであっても頭部外傷を繰り返せばCTEあるいは関連の病態が起こり得る」可能性を鋭く認識することであり，フットボール・野球・ラグビー・サッカー・柔道・相撲・レスリング……の違いにかかわらず，頭部外傷の危険から選手を守るための努力が求められているのである。

（この項つづく）

註：McKee A, et al. TDP-43 proteinopathy and motor neuron disease in chronic traumatic encephalopathy. J Neuropathol Exp Neurol. 2010 ; 69 （9） : 918-29.