（2829号よりつづく）

　第9回は，一過性の「風邪」で終わらず，長期にわたる丁寧な経過観察を要する疾患として，溶連菌感染後急性糸球体腎炎を取り上げました。「風邪」は基礎疾患を持つ患者にとっても大敵で，心機能，呼吸機能，肝機能，腎機能，耐糖能に不全がある場合，容易に増悪を来します。繰り返す「風邪」により，時に階段状に，時に急激に，非代償期／終末期に陥っていきます。

■症例

鑑別診断は？

　「治らない風邪」の訴えですが，症状が多彩です。熱はないようですが，不明熱の扱いに準じて，感染，膠原病，悪性腫瘍から考えてみましょう。ウイルス性，自己免疫性の肝炎による肝硬変は見落としたくありません。また，結核と血管炎の可能性は常に残しておきます。悪性腫瘍については，原発巣の部位を示唆する症状に乏しいため，固形腫瘍よりも，多発性骨髄腫，リンパ腫などの血液腫瘍を優先して検索します。エネルギー水準の低下が顕著なので，内分泌性，代謝性疾患を積極的に疑います。内分泌性では，甲状腺機能低下症，慢性副腎不全，下垂体機能低下症。代謝性では，年齢を考慮し，アミロイドーシス。倦怠感を中心とする多彩な全身症状に，間質性肺炎，サルコイドーシス，収縮性心外膜炎，肥大型心筋症，肺高血圧症などの呼吸循環系疾患が潜むこともあります。最後に，Tさんの経過はうつ病にも矛盾しませんから，うつ病の既往と生活（特に家庭）環境の変化を把握します。

冠動脈造影を施行しなかった理由は？

　65歳・男性が激しい左前胸部痛を訴え，V1～V3でQS pattern，V4～V6で陰性T波を認めていれば，通常，急性冠症候群を筆頭に疑います。しかし，C医師は，「心筋肥厚＋輝度上昇＋拡張障害＋心膜液貯留」の超音波所見に基づき，心アミロイドーシスの臨床診断を下しました。アミロイドーシスは，全身諸臓器にアミロイド蛋白が沈着し，不可逆的機能障害を生じるコンフォメーション病です。Tさんのように，65歳以上，収縮期血圧90未満，心不全症状ありの布置は端的に予後不良で，どのような治療も病悩期間の延長にしかならない可能性があります。C医師は，冠動脈造影も心内膜心筋生検も治療方針と予後を変えないと判断し，最小限の検査を施行しました。

　アミロイドーシス診断の第一段階は生検です。通常，(1)腹壁脂肪，(2)胃または直腸，(3)腎が選択されます。その結果，(1)ヘマトキシリン・エオシン染色でピンク色の均一無構造物，(2)Congo red染色で橙赤色を示し，偏光顕微鏡で観察すると緑色複屈折を示す，(3)電子顕微鏡で幅8～12nmの分枝のない線維状構造を認めれば，第二段階は免疫生化学的手法による前駆体蛋白の同定です。ALアミロイドーシスは免疫グロブリン（M蛋白）の軽鎖が単クローン性に増殖している状態で，まず血液／尿のimmunofixation electrophoresisを施行します。多発性骨髄腫を合併する場合があるので，必要があれば，骨髄における形質細胞の異常増生の有無を生検観察します。

「パンダ顔」の原因は？

　アミロイドーシスには出血傾向が合併します。機序はDICや血小板減少症ではなく，(1)血管壁にアミロイドが沈着して脆弱となる，(2)アミロイド沈着臓器にX，VII，IIなどの凝固因子などが吸着され，凝固能が低下。この2つです。Tさんの「パンダ顔」はraccoon-eyes sign（眼窩周囲出血斑）と呼ばれ，咳やくしゃみ，眼をこすったりするだけで生じることもあります。

ALアミロイドーシスの診療

(1)「多彩な全身症状」の鑑別にアミロイドーシス。腎・心・消化管・末梢神経にまたがる症状が診断の決め手。
(2)多発性骨髄腫に合併することが多いので，その検索は必須。
(3)診断後の余命は無治療で12か月，心不全があれば4か月。死因は心アミロイドによる不整脈死が最多。

　今回取り上げたALアミロイドーシスを含め，「全身性」アミロイドーシスは中枢神経を侵しません。これに対し，アルツハイマー病，プリオン病などの脳アミロイドーシスは中枢神経だけを「限局性」に侵します。では，次回まで，ごきげんよう！

■沈思黙考　その10

分析のない総合は浅薄で実体がなく，総合のない分析は生の現実にそぐいません。分析（analysis）と総合（synthesis）は，双方が補完し合い，はじめて全一に機能します。

（つづく）