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第3063号 2014年2月10日


診断推論
キーワードからの攻略

広く,奥深い診断推論の世界。臨床現場で光る「キーワード」を活かすことができるか,否か。それが診断における分かれ道。

■第2回……落ち着きがない男

山中 克郎(藤田保健衛生大学 救急総合内科教授)


3059号よりつづく

【症例】

 30歳,男性。頭痛を主訴に,家族に連れられwalk inで救急室を受診。患者は両眼奥の痛みと嘔気を訴えており,目の焦点が定まらず,落ち着きなく待合室を歩き回っている。

 家族からの聞き取りによれば,これまで普通に働いていたが,2週間前に突然発症のひどい頭痛があり,救急病院を受診。9日前から昨日まで,都内の病院で入院し精査を受けた。頭部CT/MRI,髄液検査を受けたが,「髄液圧が高い」と言われた以外に異常はなかった。その後,次第に歩けなくなり,よだれを垂らして暴言を吐くことがあった。5日前からは言葉も出にくくなったという。

 頭痛が継続し,上記の病院にて精神科の受診を勧められたため,東京から実家(名古屋)に戻ってきた。頭痛がひどくなり救急室を受診した。

[既往歴]気管支喘息,アトピー性皮膚炎
[来院時バイタルサイン]体温36.7℃,血圧126/86 mmHg,心拍数86回/分,呼吸数10回/分
[その他]意識:JCS 1-2(名前は言えるが失見当識,傾眠傾向あり),身体所見:大きな異常なし
[検査所見]肝機能・腎機能・甲状腺機能・血清ビタミンB1/B12・頭部CT/MRI:異常なし

……………{可能性の高い鑑別診断は何だろうか?}……………


キーワードの発見⇒キーワードからの展開

 診断が非常に難しいケースだ。これまで普通に働いていた30歳の男性が,2週間前の頭痛をきっかけに精神症状まで起こしているという。一体,原因は何なのだろうか?

 患者の様子を見ると精神疾患を疑いたくなる。しかし,器質的疾患が精神症状の原因となるケースも少なくない。亜急性に意識レベルの変動が見られる場合は,まずは器質的疾患の除外が大切である。なかでも,完全に意識を正常化することのできる治療可能な認知症の除外が重要になる。この時点では,「治療可能な認知症」というキーワードから表1の疾患を想起したい。

表1 「治療可能な認知症」から導くべき鑑別診断リスト
(1)ビタミンB1欠乏症……Wernicke脳症の3徴は「錯乱」「運動失調」「眼筋麻痺」だが,ほとんどは軽い精神状態の変化だけが認められる
(2)ビタミンB12欠乏症……貧血を伴わないことがある
(3)甲状腺機能低下症……症状だけではわからないことも多い。疑ったらTSHを調べる
(4)慢性硬膜下血腫……転倒の可能性がある高齢男性に多い
(5)正常圧水頭症……「歩行障害」「尿失禁」「認知症」が3徴
(6)肝性脳症
(7)腎不全
(8)うつ病……他人に指摘される記憶力低下は認知症を,患者が自ら記憶力低下を訴える場合はうつ病が示唆される
(9)神経梅毒……初感染から数十年経過して症状が出ることがある
(10)アルコール/薬物依存症
(11)ヘルペス脳炎…………救命のためには早期診断と治療が重要
(12)高齢者てんかん……側頭葉てんかんでは,数日間ボーっとして認知症が進行したように見えることがある。少量の抗けいれん薬投与が有効

 では,キーワードから展開した疾患の可能性を考えてみよう。表1の(1)-(7)については,冒頭に記載した検査所見から否定的だろう。(8)のうつ病の除外には2質問法(1か月以上続く,抑うつ気分と興味の喪失の確認)を行い,(9)(10)の除外には性活動歴やアルコール,違法薬剤使用歴についてたずねる。なお,この患者では家族の話から(8)(9)(10)の可能性は低いと考えられた。(11)を含めた脳炎・髄膜炎の除外のためには,ルンバール(腰椎穿刺)や頭部MRIを繰り返すことが重要である。

 また,現病歴で確認した,2週間前にあったという「突然のひどい頭痛」の発症様式についてはしっかりと確認しておきたい。「1分以内に最強となる頭痛(雷鳴様頭痛)」ととらえれば,表2の疾患を想起しなければならないだろう。

表2 「1分以内に最強となる頭痛(雷鳴様頭痛)」から導くべき鑑別診断リスト
(1)くも膜下出血……緊急度が高いため最重要
(2)内頸/椎骨動脈解離
(3)下垂体卒中……下垂体腫瘍内の出血により急激な視力障害,副腎不全を起こす
(4)脳静脈洞血栓症
(5)可逆性脳血管攣縮症侯群(RCVS)……多数の脳動脈に可逆性の攣縮が起こる。妊娠や薬剤が原因となる
(6)可逆性後白質脳症症侯群(PRES)……後頭葉白質に可逆性の病変を起こす。高血圧,腎障害,子癇,薬剤が原因となる

 ここまでで想起した鑑別診断名は多い。ここから本症例の診断を絞っていくためには,神経学的異常所見に目を向ける必要がありそうだ。麻痺,視野異常,眼球運動障害,構音障害,嚥下障害,頭蓋内圧の亢進を示唆する身体所見はあるのだろうか。このあたりを確認したい。

最終診断と+αの学び

 本症例は両眼の外転障害を認めたが,他の神経学的検査では異常を認めなかった。また,眼底にうっ血乳頭がみられた。さらに緊急脳波検査にて徐波を認め,器質的疾患が疑われた。

 うっ血乳頭と外転障害から頭部内圧の上昇が考えられたことから,脳静脈洞血栓症を疑い,頭部MRIをもう一度見直した。すると,左錐体骨洞炎と左横静脈洞-上矢状静脈洞の血栓症を発見。つまり,本症例は,脳静脈洞血栓症によって,精神症状(異常行動)を起こしていたのだ! 左錐体骨洞の炎症が静脈血栓を引き起こしたと考えられよう。

 なお,脳浮腫改善のためにグリセオール®を投与し,ヘパリンによる抗凝固療法を開始すると,急速に精神状態は改善した。

[最終診断]
脳静脈洞血栓症

◆頻度は低いが,知ってはおきたい

 脳静脈洞血栓症の特徴を表3に示す。出合う機会は多くないかもしれないが,診断が難しいため見逃される可能性も高い。救急の現場にはこうした患者が確実に存在することを再認識する,学び深い症例だ。

表3 脳静脈洞血栓症1)
[好発年齢]50歳以下に多い
[病変部位]横静脈洞と上矢状静脈洞の血栓が最も多い2)
[症状]血栓の部位と進行速度による
・頭痛(90%)……多くは数日かけて徐々に進行(時に雷鳴様頭痛)
・複視,ぼやけて見える……「頭痛+複視」or「頭痛+乳頭浮腫」なら脳静脈洞血栓症を疑う
・意識障害(昏迷,行動異常,昏睡)
・けいれん(40%)
・片麻痺……両側S状静脈洞病変では不全対麻痺,脳深部静脈血栓では両側視床が障害され,麻痺を伴わない意識レベルの変動が起こる
・発熱
・嘔気/嘔吐
[危険因子]感染症(中耳炎,副鼻腔炎),凝固異常,外傷,手術,妊娠,ピル,SLE
[診断]
・造影CT……empty delta sign;矢状静脈洞後方部に生じた血栓の周囲が高吸収域を示す
・頭部MRI……脳浮腫,脳出血,脳梗塞,静脈洞内の血栓
・確定診断には,CT静脈造影(CTV),磁気共鳴静脈造影(MRV)が必要なことがある
[治療]抗凝固薬(ヘパリン,ワルファリン),抗菌薬(感染がある場合)

Take Home Message

亜急性に進行する精神症状では,まずは「器質的疾患の除外」から
突然発症のひどい頭痛の原因に,脳静脈洞血栓症も(まれに!)あることを覚えておこう

参考文献
1)Cerebral venous thrombosis(CVT). DynaMed
⇒脳静脈洞血栓症に関する情報。DynaMedでは代表的な疾患について重要点が箇条書きとなっている。短時間で最新の知見を得るときに重宝する。
2)Saposnik G, et al.American Heart Association Stroke Council and the Council on Epidemiology and Prevention. Diagnosis and management of cerebral venous thrombosis: a statement for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2011;42(4):1158-92.
⇒脳静脈洞血栓症の診断と治療について,多数の論文から導かれるエビデンスをまとめている。

つづく

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