膠原病肺の鑑別(皿谷健)
連載
2017.10.09
身体所見×画像×エビデンスで迫る
呼吸器診療
肺病変は多種多彩。呼吸器診療では,「身体所見×画像×エビデンス」を駆使する能力が試されます。CASEをもとに,名医の思考回路から“思考の型”を追ってみましょう。
[第4回]膠原病肺の鑑別
皿谷 健(杏林大学呼吸器内科 講師)
(前回からつづく)
CASE 31歳女性,1か月前からの労作時呼吸困難,乾性咳嗽を主訴に受診。前医で非定型肺炎が疑われ2週間ほどマクロライド系抗菌薬が処方されたが,症状は改善せず。意識清明,来院時のvital signsは体温37.8℃,血圧98/64 mmHg,脈拍116回/分,呼吸数28回/分,SpO2 94%(3L鼻カヌラ)。関節痛,筋肉痛の訴えはないが,顔面頬鼻部に淡い紅斑,両手指関節背面・両肘関節伸側・左膝関節伸側に角化性紅斑,両側の母指尺側と示指・中指の橈側に落屑と亀裂を伴う角化性病変を認めた。両側下肺野肺底部にfine cracklesを聴取。両下肢の筋力が5分の4に低下。胸部X線では両下肺野を主体にすりガラス陰影,浸潤影を認め,胸部CT上は両側肺底部主体に非区域性に広がるコンソリデーションと牽引性の気管支拡張を認めた(図1)。
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図1 胸部X線(左),CT画像 |
病歴と経過からのアプローチ
生来健康だった主婦に生じた,亜急性から急性に増悪したと考えられる肺異常陰影です。肺異常陰影があった場合,心不全がmoderateに除外されたら,鑑別すべき病態として①感染症,②吸入抗原関連,③薬剤性肺炎,④特発性間質性肺炎が筆頭に挙げられます(図2)。第1回(3231号)のVINDICATEを参照しましょう。
図2 膠原病肺の鑑別診断(クリックで拡大) |
APS:抗リン脂質抗体症候群,DM:皮膚筋炎,GPA:多発血管炎性肉芽腫症,JRA:若年性関節リウマチ,MCTD:混合性結合組織病,RA:関節リウマチ,RP:再発性多発性軟骨炎,SjS:シェーグレン症候群,SLE:全身性エリテマトーデス,SSc:強皮症,PM:多発性筋炎 |
図2の「症状」の項目が陽性の場合は膠原病肺の可能性に特に注意しますが,④は常に除外診断であるため,他疾患の可能性を充分吟味する必要があります。本症例では①ならマイコプラズマ肺炎を最も疑いますが,1か月におよぶ長い経過と非区域性の画像所見が合致しません。③の被疑薬や健康茶,サプリメントなどの摂取はありません。②では慢性過敏性肺炎なども考えますが,吸入抗原に暴露される職歴や,鳥などとの接触もありません。
身体所見を再考する
レイノー症状は数分~数時間続くことがあり,primaryとsecondaryに分けられます1)。Primaryはレイノー症状の89%を占め,30歳未満の若い女性に多いです。爪上皮の毛細血管係蹄の出血や増生などの異常がなく,炎症所見や抗好中球細胞質抗体が陰性の場合,問題はありません。一方,secondaryはレイノー症状の11%を占め,30歳以上で基礎疾患を疑う何らかの症状や徴候を持ち,指の痛みを伴う場合が多いです。つまり,幼い頃からレイノー症状がある場合は膠原病らしくないと言えます。
爪は全身疾......
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