こんな時にはこのQを!
"問診力"で見逃さない神経症状

【第9回】
一過性意識消失

黒川 勝己（川崎医科大学附属病院神経内科准教授）

「難しい」「とっつきにくい」と言われる神経診察ですが，問診で的確な病歴聴取ができれば，一気に鑑別を絞り込めます。この連載では，複雑な神経症状に切り込む「Q」を提示し，“問診力”を鍛えます。

　患者は「一過性意識消失」を訴えて外来を受診しました。本連載第2回（第3051号）でも記載しましたが，一過性意識消失の主な原因は「てんかん」と「失神」であり，病態は異なるのですが，両者の鑑別は必ずしも容易ではありません。

　てんかんといえばまず大発作を思い浮かべることが多いと思います。大発作であれば明らかなけいれん発作（強直間代発作）が見られますし，発作後のもうろう状態があります。次に，複雑部分発作であれば，けいれんはありませんが意識障害がある程度の時間続きます（第6回，第3066号）。一方，失神の場合はけいれんはあっても数秒程度，発作後の意識も短時間で回復することが多いです。したがって“けいれん発作の有無”や“意識消失の持続時間”は，てんかんと失神の鑑別上参考になります。

　今回の場合は，意識消失は一瞬であり，もうろう状態もないようです。またけいれん発作もないと考えられます。つまり，てんかんの大発作あるいは複雑部分発作は否定的と考えられますが，では直ちに失神と断定してよいのでしょうか。

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　患者はこれまで動悸あるいは胸痛を自覚したことはなく，意識を失う前にも動悸や胸痛はなく，冷や汗・悪心・腹部不快感や眼前暗黒感もなかったという。意識消失について確認すると約1年前にも同様の意識消失を経験していたが，その際も何の誘因もなかったとのこと。血圧108/70 mmHg, 脈拍72/分・整，明らかな神経学的異常所見なし。12誘導心電図は正常所見であった。

　失神は「心原性失神」と「非心原性失神」に大別されます。心原性失神はさらに，不整脈によるものと器質的心疾患によるものに分けられますが，いずれも予後不良な疾患が含まれますので，見逃したくありません。動悸や胸痛を自覚する場合もありますので，必ず確認することが重要と考えます。

　一方，非心原性失神はいわゆる神経調節性失神のことをいい，血管迷走神経性失神，状況失神や起立性低血圧などが含まれます。これらは心原性失神と比較すると予後不良ではありません。疲労蓄積・暑熱暴露・運動直後・長時間の起立，あるいは排尿・咳嗽といった状況の確認や，疼痛・恐怖・驚愕など情動ストレスの有無の確認が大切になります。

　本患者では動悸や胸痛はなく，12 誘導心電図も正常であり，直ちに，かつ積極的に心原性失神を支持する要素はないようです。一方非心原性失神に関しては，運動会を観戦していたことやトイレ後であったことからは生じ得る状況ではありますが，何の前触れもなく意識を失っている点は非典型的と思われます。

　プライマリ・ケアにおいては，非心原性失神としては非典型的だと少しでも感じたなら，専門医に紹介することが望ましいと思います。心原性失神なら必ず動悸や胸痛が認められるわけではありませんし，診察時に不整脈がなく12誘導心電図も正常所見であっても，それだけで不整脈による失神を否定することはできません。実際そうしたケースに遭遇したら，ホルター心電図を装着する，あるいは循環器内科への紹介を選択するという方も多いのではないでしょうか。

　その選択は決して間違いとは言えませんが，その前に次の質問をしておくと役立つ場合があります。

■Qその(1)「急に体がぴくついたり，物を落としたりすることはありませんか？」

　本患者に尋ねたところ，数年以上前から急に体がぴくつくことを自覚していたそうで，朝歯磨きをする際に歯ブラシを持つ腕がぴくっとしたり，持っていた茶碗を急に落としてしまったりすることがあったということです。

　この症状は，ミオクローヌスと考えられます。ミオクローヌスは不随意運動の一つで「持続時間の短い不随意な筋肉の収縮（あるいは収縮の消滅）によって引き起こされる素早い運動」のことです。誰もが経験しているしゃっくり（吃逆）は横隔膜のミオクローヌスですし，夜間に急に体がぴくっとして目が覚めるのも，睡眠時ミオクローヌスといって生理的なものです。

　一方病的なものとしては，代謝性脳症（特に肝性脳症）の際にみられる羽ばたき振戦（flapping tremor）があります。羽ばたき振戦は，固定姿勢保持困難（asterixis）とも呼ばれる持続時間の短い不随意な筋収縮の消滅ですので，厳密には“振戦”ではなくミオクローヌスになります。そして，このようなミオクローヌスがてんかん性に生じている場合，“ミオクロニー発作”と呼びます。

　患者は，急に物を落としたりしており，診察時にも固定姿勢保持困難を確認しました。ちなみに固定姿勢保持困難の観察は， OSCE でも必須の手技でありご存じの方も多いと思いますが，念のため診察の仕方を述べます。

　固定姿勢保持困難の観察をするには，手掌を下に向けて指を少し広げた状態で両腕を前方に挙上させ，それから手首を背屈させます。正常であれば，ずっと手首を背屈させた状態を保持できますが，固定姿勢保持困難があると一瞬力が抜けるため，手首の掌屈と背屈を繰り返します。その様子がまるで羽ばたいているように見えるため，羽ばたき振戦と名付けられたわけです。

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　脳波検査を行うと，光刺激にて光突発反応が出現し，顔面のぴくつきがみられ，光感受性てんかんであることが確認された（図）。病歴から発症年齢を推測し，若年ミオクロニーてんかん（juvenile myoclonic epilepsy: JME）と診断した。抗てんかん薬を開始し，以後意識消失発作はなく，体のぴくつきもほとんど消失している。

図　脳波検査の結果 光刺激（開始時↑）に伴い多棘波が出現している。

　JMEは思春期発症の全般てんかんでは最も多いタイプであり，全てんかんの5－10％を占めると言われます（Arch Neurol. 1993［PMID: 8503795］）。『てんかん治療ガイドライン2010』ではJME を示唆する徴候として

1）小児期から若年期の発症
2）断眠やアルコールでの誘発
3）早朝の強直間代発作あるいはミオクロニー発作
4）短時間の欠神発作
5）脳波での光突発反応，全般性3 Hz棘徐波複合あるいは多棘徐波複合

などが挙げられています。

　脳波検査で光刺激が行われた際の顔面のぴくつきやこれまで観察された上肢のミオクローヌスは，ミオクロニー発作と考えられます。また，主訴である短時間の意識消失発作は，実は欠神発作だったと考えられます。

　JMEを知っておくことは，二つの点で重要です。一つ目は，前述したように頻度が高い疾患であること，もう一つは直ちに治療を開始すべき疾患であることです。もし，JMEで初めて欠神発作を起こして受診した場合でも，ミオクロニー発作はこれまでに何度も来していることがほとんどですので，直ちに治療の対象となります。“2回目の意識消失発作が起こったら治療をしましょう”ではないのです。

　JME の場合，このミオクロニー発作に気付かなければ，失神と診断される可能性があります。そうすると，ホルター心電図などで異常がなく心原性失神が否定的とされれば，経過観察になる可能性が高いでしょう。そのようなケースで，もし運転中にでも欠神発作や強直間代発作が起こったら，事故につながる危険性もあるのです。

　そうならないためにも，ミオクローヌスについての質問および診察は大切と考えます。

（つづく）