身体所見×画像×エビデンスで迫る
呼吸器診療

肺病変は多種多彩。呼吸器診療では，「身体所見×画像×エビデンス」を駆使する能力が試されます。CASEをもとに，名医の思考回路から“思考の型”を追ってみましょう。

［第9回］先天性肺疾患を考える

皿谷 健（杏林大学呼吸器内科 講師）

（前回からつづく）

CASE　基礎疾患のない生来健康な62歳女性。健診で胸部異常陰影を指摘され，肺癌の疑いで紹介受診。Vital signsや身体所見は問題なし。喫煙歴なし。悪性疾患を疑わせる体重減少や食欲低下のエピソードなし。胸部Ｘ線では心陰影の背側に腫瘤性病変を認め（図1A），側面像では下行大動脈の領域に3～4 cmの腫瘤が確認できる（図1B）。胸部CTでは下行大動脈に接する長径4 cm大の腫瘤性病変を認め（図1C），少し高さをずらすと腫瘤性病変は枝分かれしているように見える（図1D）。また，この腫瘤性病変と正常気管支との連続性は確認できない。

図1　胸部X線画像（A，B），CT画像（C，D）（クリックで拡大）

肺腫瘤影は必ずしも癌ではない

　造影CTでは下行大動脈から出る動脈を認めましたが（図2A），通常は血管が分岐する部位ではありません。矢状断でも同様の所見です（図2B）。どうやら，分岐した動脈が腫瘤様に見えた可能性があります。

　肺腫瘤影の鑑別に肺分画症が考えられます。肺分画症は体循環からの動脈の供給があるため，3DCTを撮影したところ，腫瘤性病変は下行大動脈から分岐した血管そのもので，肺組織は伴っていませんでした（図2C）。血管を追跡すると肺静脈へ還流していました。診断は「肺葉内肺分画症」で，肺組織を伴っていないことから正確には「肺底動脈大動脈起始症」です。

図2　造影CT画像（A，B），3DCT（C）（クリックで拡大）

　さて，先天性肺疾患の患者はある日突然やってきます。例えば肺分画症の場合，無症状で健診発見の肺異常陰影の場合もあれば，血痰や喀血，咳嗽，胸痛などの症状を伴って救急外来を受診する場合もあります。図3は先天性肺疾患の好発部位の模式図です。肺分画症（S：pulmonary sequestration），先天性肺気道奇形（C：congenital pulmonary airway malformation；CPAM），気管支閉鎖症（A：bronchial atresia）の3つをまずは押さえましょう。肺分画症は左肺底部縦隔側（S¹⁰領域）に多いため，同部位にSと記載しています。CPAMはどこにでも起きるので，肺を囲むように点線のCを大きく書いています。気管支閉鎖症の好発部位は両側上葉ですが，特に左側優位なため，図ではAの大小で示しました。ただし，気管支閉鎖症は下葉に多いとする本邦からの報告もあります^1）。

図3　先天性肺疾患の好発部位

肺分画症の鑑別

　肺分画症は全先天性肺疾患の0.15～6.4％，肺切除例の1.1～1.8％に認める比較的まれな疾患で^2），①正常肺・気管支と交通を持たない肺組織，②体循環から生じる異常血管の2点の存在を証明することが必須です。本症例では，腫瘤性病変と正常気管支との連続性がなく，下行大動脈からの血流が確認可能で肺静脈へ還流していました。肺分画症は，1946年にPryceが提唱し，体循環か......