Dialog & Diagnosis

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■第3話：毒を盛られた話

青柳 有紀（Clinical Assistant Professor of Medicine, Geisel School of Medicine at Dartmouth/Human Resources for Health Program in Rwanda）

　今回は私が現在活動しているルワンダからの症例です。

あなたの鑑別診断は？

　皆さんはこの症例についてどう思うでしょうか？　進行する両下肢の知覚異常と脱力，「毒を盛られた」という患者さんの確信に満ちた奇妙な主張と，つじつまの合わない説明。胸の奥の暗い部分がざわつくような，どこか不気味な感じさえします。

　まずは主訴から考えてみましょう。「力が入らない」あるいは「脱力」（weakness）は，しばしば臨床医が遭遇する症状ですが，それ自体では抽象的過ぎて鑑別診断が組み立てられません。訴える患者さんによっては，それは筋力の低下を意味していることもありますし，倦怠感や気分低下，時には労作時呼吸困難を示している場合もあります。したがって，効果的に鑑別診断を組み立てるにはもう少し踏み込んで，患者さんの言う「脱力」が具体的に何を意味しているかを正確に理解することが必要です。この患者さんが意味するところの「脱力」は，どうやら主に両下肢の機能，特に歩行が困難であることに関連しているようです。

　「毒を盛られた」というのは，ずいぶんと物騒な話ですが，私の指導しているルワンダ人レジデントたちは口をそろえて「ここではよくあること」と言います。連載第1回（3108号）でも触れましたが，この国ではヒーラー（呪術師）のような人たちが存在し，謎の治療薬から，時には毒薬まで処方しているようなのです。とっぴなことと，その可能性を簡単に否定できるものでもなさそうです。

　両下肢の筋力が正常でありながら，歩行が困難であるという症状は興味深いものです。患者さんが歩行障害を訴えている場合，適宜支持をしながら実際に歩行させてみましょう。歩行障害にはいくつか特徴的なパターンがあり，鑑別に役立つからです。例えば，小脳性運動失調の歩行障害では，「酩酊歩行」と呼ばれるよろめき歩きが認められますし，脳血管障害による片麻痺では外側に弧を描くように患側の足を回す痙性歩行が見られます。また，前屈姿勢と小刻み歩行はパーキンソン病に特徴的です。この患者さんの歩き方は特徴的なものでした。すなわち，「足を高く持ち上げ，地面を強く踏みしめるような」歩き方です。これは診察時に認められた，深部感覚の低下と合致する所見です。位置覚や振動覚が低下しているために，足を高く持ち上げ，地面を叩くように歩くことで，低下した深部感覚を補っているのです（踵打歩行）。Romberg testは深部感覚異常の検査ですが，それが施行できないほど，この患者さんの深部感覚は低下している可能性があります。

　患者さんには特記すべき既往歴がなく，35歳という年齢からも，HIVの可能性を除けば，何らかの重篤な基礎疾患が存在している可能性はあまり高くないように思われます。こうした場合，やはり患者さんの全ての症状を説明し得るような疾患可能性（unifying diagnosis）をまず探っていくアプローチ（いわゆる「オッカムの剃刀」）が妥当でしょう。

　薬物や重金属などによる中毒症（もしかして本当に……）？　多発神経障害（糖尿病の症状はなさそうだけど）？　神経梅毒（しまった，性生活歴を聞いてなかった）？　ビタミンB₁₂欠乏症（兵士だし栄養状態は良さそうだけど）？　多発性硬化症（過去に合致する神経症状はなかったはず）？　HIVに関連した多発神経炎（最後にスクリーニング検査したのはいつだろう）？　慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー（筋電図なんてこの病院にないよ）？　それとも心因性？

D & D

　担当しているレジデントと，この症例についてもう少し詳しく話してみました。

「さっき話した鑑別診断の中で，unifying diagnosisになり得る可能性の最も高い疾患としては，何が挙げられると思う？」
「『毒を盛られた』という主張そのものが症状の1つである可能性を考えれば……，神経梅毒とビタミンB₁₂欠乏症でしょうか？」
「そうだね。患者さんの食生活と性生活について，もう少し詳しく聞いてみようか？」

　しばらくして，レジデントが興奮気味に駆け寄ってきました。

「Dr. Yuki，家族の話では，患者さんは20代から肉を一切口にしなくなったと言っています。牛乳も飲まないそうです！」
「（！）」

＊

　ビタミンB₁₂は，動物由来の食品に多く含まれており，不足すると大球性貧血や，白血球および血小板の減少などの血液異常，また亜急性連合性脊髄変性症（subacute combined degeneration of spinal cord）とよばれる深部感覚障害を特徴とする神経障害を起こすことが知られています。また，時として精神症状を伴うことがあり，躁鬱症状や妄想，パラノイアもみられます^1）。本来は肝臓に蓄えられているビタミンなので摂取量が不足しても数年間は症状が出ることはなく，栄養状態がかなり悪い環境に長期間置かれているか，腸管からの吸収阻害の原因となる悪性貧血などがない限り先進国では比較的まれな疾患です。しかし，近年では，菜食主義者や，特にヴィーガンとよばれる動物由来の食品を一切摂取しない人々の間でビタミンB₁₂欠乏症が報告されるようになっており^2），この疾患の臨床像について理解しておくことは内科医にとって重要です。

　診断上重要なのは，まずは丁寧な病歴聴取と身体診察です。加えて，血算で合致するような大球性貧血や過分葉核好中球がみられれば，まず血中ビタミンB₁₂レベルを計測します（この患者さんのヘモグロビン値は5.9 g/dLで，MCVは128.1 fLでした）。ただし，この検査は検査機関によって精度が一定ではないため，しばしば偽陽性および偽陰性が生じます。

　患者さんの血中ビタミンB₁₂値は79.9 pg/mLと極端に低く，精度の問題を考慮しても欠乏症の診断可能性を強く示唆するものでした。また，その後のビタミンB₁₂補充治療により患者さんの症状の改善がみられたことも，この診断を裏付けるものと考えられました。なお，ルワンダのように医療資源が限られていない環境では，さらに血清総ホモシステイン値やメチルマロン酸値を計測します。両者が上昇していれば，ビタミンB₁₂欠乏症の診断可能性はさらに高くなります。

（つづく）

【参考文献】
1）Stabler SP. Clinical practice. Vitamin B₁₂ deficiency. N Engl J Med. 2013 ; 368（2）：149-60. ［PMID : 23301732］
2）Pawlak R, et al. How prevalent is vitamin B₁₂ deficiency among vegetarians? Nutr Rev. 2013 ; 71（2）：110-7. ［PMID : 23356638］