【視点】

IgG4関連硬化性胆管炎をめぐる最近の動向

神澤 輝実（がん・感染症センター都立駒込病院　消化器内科/同院長）

　自己免疫性膵炎は，発症に自己免疫の関与が示唆される膵炎として1995年に本邦から発信され^1），2001年には自己免疫性膵炎患者では血中のIgG4値が上昇することが報告された^2）。そこでわれわれは，抗IgG4抗体を輸入し病理組織学的検討を行ったところ，自己免疫性膵炎患者の膵臓および諸臓器に密なIgG4陽性形質細胞浸潤を認めた。さらに，自己免疫性膵炎にしばしば合併する涙腺・唾液腺腫大や後腹膜病変なども，膵臓と同様の特殊な病理組織像を呈したことより，IgG4が関連する全身性疾患という新しい疾患概念（IgG4関連疾患）を2003年に提唱した^3）。

　IgG4関連硬化性胆管炎は，高率に自己免疫性膵炎を合併し，IgG4関連疾患の胆管病変と考えられている^4）。本症は，高齢の男性に好発，特徴的な病理組織像を呈し，ステロイドが奏効する。

　診断は，①胆管の特徴的な画像所見，②血清IgG4の高値（135 mg/dL以上），③胆管外のIgG4関連疾患の合併，④胆管壁の病理組織学的所見（高度なリンパ球とIgG4陽性形質細胞の浸潤，花筵状線維化，閉塞性静脈炎），⑤ステロイド治療の効果の5項目を組み合わせ，IgG4関連硬化性胆管炎臨床診断基準2012^5）に従って行う。ただし，原発性硬化性胆管炎（Primary Sclerosing Cholangitis；PSC）や胆管癌と類似の胆管像を呈する例があり，これらの疾患との鑑別が重要である。胆管像は次の4型に分類される（中沢の分類，図）^6）。

図　IgG4関連硬化性胆管炎の胆管像分類（文献6をもとに作成）（クリックで拡大）