医学界新聞

寄稿

2010.12.06

【視点】

神経病理診断の新しい潮流
日本神経病理学会・神経病理コアカリキュラムセミナーの創設

新井信隆（東京都神経科学総合研究所・神経発達再生研究分野　日本神経病理学会・神経病理コアカリキュラム委員会）

　「パーキンソン病」と耳にして，「レヴィ小体」を思い出し，「筋萎縮性側索硬化症（ALS）」を目にして「ブニナ小体」を思い浮かべたレジデントは，国試の勉強の余韻がまだ続いている記憶力のよいドクターに違いない。これらはこれまで変性疾患と呼ばれ，症候や検査で診断は可能であってもいまだ原因は不明の，いわゆるブラックボックスであった。しかし，最近の数々の研究により，多くの疾患で蛋白のコンフォメーション（構造）異常が解明され，ボックスの内部が明らかになってきた。

　α-シヌクレインという蛋白がリン酸化され細胞内に凝集する現象が，パーキンソン病，レヴィ小体型認知症，多系統萎縮症の共通基盤であることが明らかとなり，シヌクレイノパチーという疾患カテゴリーが生まれた。また，運動ニューロン疾患の代表格であるALSと前頭側頭型認知症という，臨床的にはこれまでかなりギャップのあった2つの疾患群は，2006年に発見された蛋白TDP-43の異常凝集現象を共有していることが明らかとなり，TDP-43プロテイノパチーに包含されつつある。

　その他，タウ，ポリグルタミン，アミロイド，プリオンなど，...

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