医学界新聞

寄稿

2007.07.30

　

【Medical Frontline】

アクロメガリー　早期診断のポイント

齋藤洋一（大阪大学大学院医学系研究科　脳神経外科准教授）

アクロメガリーの病態

　先端巨大症，末端肥大症とも呼ばれるアクロメガリーの患者数は40歳から65歳が多く，3－4人／百万人・年とのことです。成長ホルモン（GH）という下垂体から分泌されるホルモンが，過剰に分泌されることにより，顔の形の変化，手や足の肥大，心肥大，高血圧，糖尿病，消化器の癌などが起こり，平均寿命が短くなり，QOL低下などが起こってくる病気です。

　本来，GHは成長期の身長増加などに必要なホルモンですが，成長期が終わる前に，GH過剰分泌が起こると巨人症に，成長期が終わった後にGH過剰分泌が起こると先端巨大症になります。ほとんどが，下垂体に良性腫瘍（下垂体腺腫）があって，過剰の成長ホルモンを分泌することで起こります。

多彩な症状

　数年以上の時間をかけてゆっくりと顔の形が変化し，鼻や舌の肥大がおこり，唇が厚くなります。また眉の部分が前方に突出し，両方の額にかどができたり，下顎が突出したりします。手の指が太くなり，指輪が入りにくくなり，足が大きく厚くなって靴のサイズが合わなくなります。手のひらの厚みも増して，ぼってりとした手になり，手などに汗をかきやすくなります。中には手のしびれが起こり（手根管症候群），いびきがひどくて睡眠が浅くなり（睡眠時無呼吸），日中眠くて仕方がない方もいらっしゃいます。下垂体腺腫が大きい場合，頭痛（眼の奥の痛みで，鎮痛剤が効きにくいことがあります）や視野障害（視野の耳側が見えにくい）があることがあります。

　以上のように過剰GHが下垂体腫瘍から分泌されることで，さまざまな症状を引き起こし，まだ解明されていない内分泌学的側面もたくさんあります。合併症として高血圧や糖尿病になることもあります。有名人としてはK-1のチェホンマンがいます。彼はMRIで下垂体腫瘍も指摘されていますが，治療を拒否しているそうです。

治療の進め方

　治療のアルゴリズムを示します（図1）。

●外科療法
　腫瘍の形状，サイズにもよりますが，現在，経蝶形骨洞手術による腫瘍摘出が一般的です。それも熟練した医師による経鼻孔的内視鏡手術は，痛みも軽く，入院期間も短期間です（図2）。　腫瘍のサイズが大きいときには術前にソマトスタチンアナログであるオクトレオチド（商品名サンドスタチン）を投与して，腫瘍を小さくして手術することもあります（図3）。すでに心不全等の症状が出ている場合には，それらの症状を術前に改善させる目的で，術前にオクトレオチドを使用することもあります。手術成績を上げる工夫を専門医は日夜考えておりますが，早期発見し，腫瘍が小型であるうちに...

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