症例から学ぶ小児脊柱変形
基礎から難治性疾患まで

序

　脊柱変形の治療に携わるようになって，まもなく37年が経過しようとしています．この間，診察した患者数は13,000人を超え，執刀した脊柱変形手術は延長術を含めず延べ3,000件以上に及びます．
　私が側弯症治療に取り組み始めた当初，所属大学にはこの分野の指導者が不在で，まさに手探りのなかで日々の診療を続けていました．そうした中で支えとなったのは，他施設での手術見学，学会やジャーナル・専門書を通じた知見の蓄積，そして学会でご活躍されていた諸先輩方からの助言とご指導でした．
　若い頃は，まず基礎知識と基本技術の習得に注力することが重要です．私自身も多くの医師と同様に，経験豊富な先生方が分担執筆した教科書から学び始めました．これらは知識の習得には非常に有用でしたが，執筆者ごとの治療方針に違いがみられることも少なくなく，診療現場で症例ごとの治療方針を決定する際には，迷うことも多々ありました．
　こうした経験を踏まえ，本書の企画にあたっては，小児脊柱変形における基礎的知識と基本的手技の習得を重視しながら，高度変形症例にも対応可能な治療戦略を，体系的かつ実践的に理解できるようにすることを目指しました．主な読者としては，これから脊柱変形治療に携わる若手医師から中堅医師を想定しています．
　本書は，総論と各論の2部構成としました．総論では，脊柱変形を伴う多様な疾患に対し，診断・評価・治療方針の立て方という共通の原則や基本的アプローチを解説しています．また，特に重要と考えられる治療技術については，理解を深めやすいように動画を用意し，QRコードを添付しました．視覚的な情報を通じて，読者の臨床実践への応用が容易になることを期待しています．各論では，可能な限り多くの症例を提示し，同一疾患であっても異なる経過をたどること，ならびに治療選択が治療結果にどのような影響を及ぼすのかについて，治療内容と長期経過を含めて具体的に記述しています．
　文献の網羅性については，近年急速に普及している人工知能（AI）の能力には到底及びません．そのため本書では，私自身の治療方針に特に影響を与えた文献のみに限定して紹介する方針としました．
　本書を通じてもっともお伝えしたいのは，30年以上にわたり，一貫して変えることのなかった私の治療スタイルと方針です．20世紀後半から今日に至るまで，さまざまなインプラントや矯正技術が登場しては消えていきましたが，私は常に基本に忠実な姿勢を貫いてきました．その結果として，各症例の治療成果を評価する際にも，改善点や課題が明確に見えてくるようになったと感じています．
　脊柱変形は症例ごとの差が大きく，また希少疾患も多いため，拠り所となったのは経験豊富な医師の助言と治療成績の報告でした．中でも，恩師である Robert B Winter先生，そして私に胸郭の重要性を教えてくださった友人でもある Robert M Campbell Jr.先生には，筆舌に尽くしがたいご指導と励ましをいただきました．私が今日あるのは，このお二人との出会いがあったからにほかなりません．その他にも側弯症治療に専念するようになってから本当に多くの方々にお世話になりました．本書はそのような方々のサポートがなければ書き上げることができなかったと感じています．
　また，長年にわたりデータ整理や画像収集に尽力してくださった秘書の平岩沙智子さんにも，深く感謝申し上げます．さらに，私が臨床に専念できるよう環境を整えてくれた妻明希子には，言葉では尽くせないほどの支援を受けました．この場を借りて，心より感謝の意を表したいと思います．
　最後に，本書が脊柱変形治療に携わる医療従事者の一助となり，脊柱変形によって身体的・精神的な困難を抱える子どもたちが，少しでも幸せな人生を歩めるようになることを願ってやみません．

　2025年9月
　川上紀明

総論
　第1章　治療方針に必要な診断学
　　I　骨成熟度の評価
　　　1　評価方法
　　　2　各評価方法による骨成熟度と側弯の悪化
　　II　成長時期からみた治療方針
　　　1　発症時期による分類
　　　2　早期発症・晩期発症側弯症
　　　3　“tweener”（8～12歳）
　　　4　筆者の考える成長時期と手術時期の決定
　　III　全身状態の評価
　　　1　神経併存疾患の評価
　　　2　既往疾患の存在（心肺機能，内分泌・代謝異常）
　　　3　精神発達遅延
　　IV　弯曲のタイプの評価と治療方針決定への影響
　　　1　なぜ弯曲のタイプを評価する必要があるのか
　　　2　どの分類を用いて評価すべきか
　　　3　脊柱の評価方法

　第2章　保存治療の考え方とその実際
　　I　経過観察
　　II　装具治療
　　　1　成長期における装具治療
　　　2　成長終了後の装具治療
　　III　ギプス治療
　　IV　理学療法の問題点と意義，考え方
　　　1　Physiotherapeutic Scoliosis-Specific Exercise（PSSE）
　　　2　成人後の加齢変化
　　　3　手術施行症例に対するケア

　第3章　手術治療の考え方とその実際
　　I　手術アプローチ
　　　1　後方アプローチ
　　　2　前方アプローチ
　　　3　胸腔鏡視下手術
　　II　固定術と骨移植
　　　1　椎間関節部への骨移植
　　　2　椎体間固定
　　　3　前方支柱再建
　　III　背椎骨切り術
　　　1　Posterior column osteotomy（PCO）と癒合骨塊骨切り術（FMO）
　　　2　椎体楔状骨切り（PSO）
　　　3　椎骨全周性骨切り（VCR）
　　　4　骨切りの部位とタイプの決定
　　IV　成長温存手術
　　　1　Growing rod
　　　2　VEPTR
　　　3　Shilla growth guidance system
　　　4　Luque-Trolly法
　　V　インプラントとインストゥルメントの特徴
　　　1　椎弓根スクリュー
　　　2　フック
　　　3　椎弓下ワイヤー，ケーブル
　　　4　Profileとサイズ
　　　5　フック，ケーブル，スクリューの組み合わせと使い分け
　　VI　基本的な矯正手術手技：インストゥルメントの使い方
　　　1　Distractionとcompressionを用いた側弯変形矯正
　　　2　ロッド回旋操作による側弯変形矯正
　　　3　Cantilever操作による側弯／後弯変形矯正（後弯，側弯）
　　　4　仙骨（骨盤）前方回旋による腰仙椎後弯変形矯正（Jackson intrasacral fixation）
　　VII　脊椎外科手術の基本的な手技と手術器具の使い方
　　　1　剥離操作における Cobb elevatorの使い方
　　　2　剥離子の使い方
　　　3　ケリソン鉗子（Kerrison rongeur）の使い方
　　　4　鋭匙，鋭匙鉗子（Curette rongeur）の使い方
　　　5　ノミの使い方
　　　6　電気メス，バイポーラーの使い方

　第4章　合併症への対応と発生予防
　　I　脊柱変形治療における合併症
　　　1　保存治療における合併症
　　　2　手術治療における合併症
　　　3　経過観察中に生じる合併症

　第5章　長期経過観察の必要性とポイント
　　I　長期成績の重要性とその臨床的意義
　　　1　経過観察の必要性
　　II　内容のある長期経過観察を可能にするために
　　　1　経過観察における取り決め
　　　2　医師と患者の意思疎通

各論
　第6章　特発性側弯症
　　I　特発性側弯症とは
　　　1　原因解明の歴史
　　　2　特発性側弯症診断における課題
　　　3　特発性側弯症に合併する腰仙椎異常
　　　4　特発性側弯症の発症年齢と悪化
　　　5　特発性側弯症の臨床症状
　　II　特発性側弯症の保存治療：運動療法
　　　1　Physiotherapeutic Scoliosis-Specific Exercise（PSSE）
　　　2　Barcelona Scoliosis Physical Therapy School
　　III　特発性側弯症の手術治療
　　　1　悪化症例に対する手術方針の決定

　第7章　先天性側弯症
　　I　先天性側弯症とは
　　　1　疾患の概要
　　　2　先天性側弯症の診断におけるルールの提言
　　　3　先天性側弯症の分類
　　　4　自然経過
　　　5　先天性側弯症に合併した脊柱管内異常とその対応
　　　6　肋骨異常と胸郭不全症候群
　　　7　その他の合併異常
　　　8　手術適応の判断
　　　9　手術方法の決定
　　II　先天性後弯症
　　　1　先天性前弯症
　　III　その他の症例に対する手術治療の具体的内容

　第8章　神経線維腫症
　　I　神経線維腫症とは
　　II　神経線維腫症に生じる側弯，後側弯変形
　　　1　Non-dystrophic type
　　　2　Dystrophic type
　　III　Dystrophicタイプの脊柱変形症例の治療方法とその結果
　　　1　幼小児期に悪化を示した側弯や後側弯の場合
　　　2　思春期以後に悪化した側弯や後側弯
　　　3　特異な脊柱変形
　　　4　頚椎部角状後弯
　　IV　合併症の発生と問題点
　　V　将来の展望

　第9章　Marfan症候群
　　I　四肢に認められる特徴と臨床上の問題点
　　II　体幹に認められる症状と特徴
　　III　脊柱変形
　　　1　脊柱変形の治療前評価
　　　2　脊柱変形の治療

　第10章　神経筋原性側弯症
　　I　神経筋原性側弯症とは
　　　1　側弯の発生率
　　　2　側弯の特徴
　　　3　臨床症状
　　　4　他覚的所見と診断学的評価
　　II　治療
　　　1　保存治療
　　　2　手術治療
　　　3　合併症と治療上の問題点
　　　4　Chiari奇形，脊髄空洞症を合併した側弯症

　第11章　骨系統疾患
　　I　骨系統疾患とは
　　II　骨系統疾患の特徴
　　　1　骨形成不全症
　　　2　軟骨無形成症
　　　3　2型コラーゲン異常症
　　　4　鎖骨頭蓋異骨症
　　　5　点状軟骨異形成症
　　　6　屈曲肢異形成症
　　　7　変容性骨異形成症
　　　8　脳肋骨下顎症候群

　第12章　二分脊椎に合併した脊柱変形
　　I　二分脊椎とは
　　　1　二分脊椎・脊髄髄膜瘤に伴う脊柱変形のタイプ
　　　2　脊柱変形の発生頻度
　　　3　体幹変形の問題点
　　　4　胸郭変形とそれに伴う呼吸機能への影響
　　　5　脊髄係留
　　II　手術戦略における重要ポイント
　　　1　係留の確認
　　　2　水頭症の状態とVPシャントチューブの位置確認
　　　3　背部の皮膚切開部の確認
　　　4　手術アプローチにおける前方手術の必要性
　　　5　矯正固定方法と骨移植
　　　6　成長温存手術
　　III　二分脊椎に伴う脊柱変形に対する手術の問題点
　　IV　腰仙椎無形成
　　　1　治療

　第13章　その他の症候性脊柱変形
　　I　Sotos症候群
　　II　Prader-Willi症候群
　　III　先天性心疾患に生じた側弯症
　　　1　先天性心疾患患者への側弯症手術
　　　2　Fontan手術症例

　第14章　高度腰椎すべり症
　　I　高度腰椎すべり症とは
　　II　高度すべり症に対する外科的治療
　　　1　Intrasacral fixationによる高度腰椎すべり症に対する矯正固定術

　第15章　小児後弯症：Scheuermann病
　　I　成長過程における矢状面配列の変化
　　II　病的な矢状面配列の臨床上の問題点
　　III　Scheuermann病の診断
　　IV　装具治療
　　V　手術治療

　第16章　側弯症術後の再手術
　　I　再手術を決断する要因
　　II　再手術の手術戦略からみた要因
　　　1　初回手術後の予期せぬ再手術
　　　2　近い将来に追加手術が必要となる可能性が残ることを覚悟して行った手術
　　　3　将来，加齢変化が生じれば追加手術が必要となる可能性のある手術
　　III　再手術における留意点
　　　1　術後の悪化
　　　2　感染予防
　　　3　インプラントの再設置
　　　4　偽関節の再設置

コラム　新しい治療法の開発とその採用
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