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第3158号 2016年1月18日


【鼎談】

領域・診療科の枠を越え,
てんかん診療の発展を
小国 弘量氏
東京女子医科大学
小児科学教室教授
兼本 浩祐氏
愛知医科大学
精神科学講座教授=司会
池田 昭夫氏
京都大学大学院
医学研究科 てん
かん・運動異常生
理学講座教授


 てんかんは新生児期から老年期にいたるまであらゆる年齢層で発症し,小児科,神経内科,脳神経外科,精神科など複数の診療科で扱われる。また,病態の多様さ故に明らかとなっていないことも多く,基礎研究の面でも高い関心を集めている。

 かかわる立場によっても見え方の異なるてんかん。医療者はどのように連携し,臨むべきなのか。本鼎談では小児科,神経内科,精神科のそれぞれの立場から見たてんかん診療の変遷,今後の課題について議論していただいた。


兼本 てんかんは臨床の場で誰もが遭遇し得る疾患ですが,多岐にわたる症状や抗てんかん薬の作用点の多さなどから治療が難しいと感じる医師も多いようです。長年てんかんの診療に携わってきたお二人は,てんかん診療の移り変わりをどのように感じていますか。

一つの観点ではなく,複数の観点からてんかんをとらえる

小国 1950年代,てんかんは発作の原因やタイプを中心に分類されていました。1960年代後半に「てんかん症候群」(註1)という考え方が生まれ,てんかんを一つの病気(症候群)としてとらえるようになったことで,予後や治療法,その後の見通しに関してより有益な情報が得られるようになりました。その中で,それぞれのてんかん症候群に対応する遺伝子異常が見つかるようになり,遺伝学的なアプローチが基礎医学における大きなブレイクスルーになったと思います。

兼本 家族性の焦点性てんかんが,一時期話題になりましたよね。焦点性てんかんの病態が,特定の遺伝子と相関していたことから,遺伝的な研究を進めることでてんかんの本質がわかるのではないかと注目が集まりました。実際には単一遺伝子だけでは説明のつかないてんかんも多かったため,その後てんかんの病態は単一遺伝子ではなく,複数の遺伝子によって引き起こされるという考え方に変わっていきました。

小国 近年は全エクソーム解析(註2)によって,新たな病態の解明にも期待が寄せられています。ただし,最新のデータでもトリオの全エクソーム解析で検出できる遺伝性疾患は全体の20-30%程度とされています。遺伝学的な研究がますます盛んになってきているとはいえ,遺伝子以外の後天的な因子が重なることでphenotype(表現型)が異なるケースなども存在しますから,遺伝学的なアプローチだけで全てが解明できるわけではないことは理解しておくべきです。

兼本 一卵性双生児間で最終的な病態が異なるのは,遺伝子以外の因子の関与を示唆するケースですね。遺伝子によって規定される部分があるにしても,やはり環境など別の因子の影響も大きいということなのでしょう。

池田 神経内科ではてんかんを「脳」という器官のシステム疾患としてとらえ,ニューロンという観点からてんかんにアプローチします。20世紀後半に入るまで,てんかんは精神科疾患として考えられていましたが,脳のシステム疾患としてとらえるようになったことで,てんかん学は急速に発達したと思うのです。しかしながら,このアプローチに関しても遺伝子研究と同じことが言えます。

兼本 ニューロンからのアプローチだけでも,解明できない問題は多いということですか。

池田 ええ。例えば,自己免疫によるてんかんといった病態が新たに発見されていますが,この病態を理解するためには,神経内科として神経免疫の観点からも病態を診ることが要求されます。ですから全体を俯瞰した上で,今問題になっていることは何か,解決のためには何が必要なのかを考えていく必要があります。“広く浅く知りつつ,さらに一部については深く知る”という姿勢が,非常に大切な時代になってきていると感じます。

小国 一つの観点からてんかんの本質をとらえるにはどうしても限界がある。てんかん学をさらに発展させていくためにも,ニューロンや遺伝子,代謝といったさまざまな観点から,てんかんをとらえていかなければなりませんね。

共通した知識を持った上で,各診療科の役割を認識する

兼本 てんかん患者は精神症状を呈することも多く,日本では成人のてんかんに関しては精神科医が大きな役割を果たしてきたという特異性がありました。21世紀に入り,「てんかんは精神科疾患ではない」という事実が世間にも徐々に認知されてきたことで,てんかんの診療から退く精神科医は増えています。

 しかし,てんかん診療における精神科医の需要がなくなるとは思えません。なぜなら精神科医は,発作と共に生きなければならない場合に生活をどう組み立てていくか,その中で生活に困難を抱える患者にどう寄り添うかという部分には一日の長があるからです。今の医学では治療が困難な患者がいる以上,そうした人たちに対するアプローチを担う存在は必要でしょう。

小国 確かに発作が止まっていない思春期以降の患者は,うつなどの精神的な問題を生じることも多いです。精神的な訴えが多いケースでは,成人期になって神経内科医に紹介するのは難しいという印象があり,やはりある程度てんかんを専門としている精神科医に紹介することを考えます。

池田 私は,精神科医のてんかんへの関与がこれ以上減ると,近いうちに成人のてんかん診療の現場が立ち行かなくなる時代がやってくるのではないかと危惧しています。例えば,超高齢社会を迎えた日本では,認知症患者の増加が非常に問題視されていますよね。認知症患者はさまざまな精神症状を呈するため,中には神経内科では十分な治療ができない方もいるわけです。しかも,高齢者てんかんが増加しており,高齢者てんかんと認知症の合併率はかなり高いことが知られています。そうした状況を踏まえると,精神科には神経内科とは異なる役割での参画が必要だと思うのです。

小国 神経内科と精神科がどちらもある病院では,両診療科間の連携がもっとできるとよいのではないでしょうか。

兼本 連携はそれなりに取れていると思います。問題になるのは,PNES(Psychogenic Non-Epileptic Seizure;心因性非てんかん性発作)とてんかんを合併しているようなケースです。PNESは精神科,てんかんは神経内科という分け方が現実的には難しいので,どちらかが主に診て,もう一方がコンサルトという形でかかわることになります。そのためには,専門医育成のトレーニング課程で,お互いの診方の違いをもう少し把握することが必要になると思います。

池田 神経内科ではPNESの診断がつくと,「自分たちの担当の範疇ではない」とどうしても考えてしまいがちです。一方,精神科で脳波を判読するトレーニングを十分に受けている若手の医師は最近あまり多くない。ですから,ある程度共通した知識を持つことと,イニシャルアセスメントはできるようにするという自覚を互いに持つことが必要だと言えます。

早期からの併診で小児科からの引き継ぎを円滑に

兼本 小児科では,一般の小児科医と,てんかんを専門的に診ることのできる小児科医との連携はうまくいっているのでしょうか。

小国 両者の連携はある程度取れていて,てんかんの診療は主に小児神経科医が担っています。小児神経専門医が約1000人,小児神経学会員が3000人程度いて,痙攣性疾患についてはトレーニングの中でかなり学んでいます。小児神経科医が県に1人しかいないというマンパワー上の問題もありますが,それ以上に問題になっているのは,小児神経科医が成人患者も多く診ていることです。

池田 キャリーオーバーですね。てんかん発作の症状は脳を介して初めて表出されるもので,乳児や幼児の脳は表出できる機能が成人とは異なります。当然病態も異なり,小児のてんかん発作には小児特有のものが多くありますから,担当を引き継ぐことを躊躇する気持ちも理解できます。

小国 その通りです。精神科や神経内科でてんかんを専門的に診ている医師も,焦点性てんかんなどには慣れているので,比較的引き継ぎはしやすい。一方で,てんかん性脳症と呼ばれるような小児特異的かつ重度の精神遅滞を伴うようなものに関しては,経験が足りないのも無理はありません。そうした患者は引き継ぎがうまくできず,成人してからも小児神経科医が担当せざるを得ない現状があるのです。

兼本 私自身,キャリーオーバーの患者を多く抱えていた小児神経科の先生が退官されたとき,てんかん・知的障害の重複障害が重度な人たちが一度に何人も紹介されてきて苦労した経験があります。小児科にかかっている患者やその家族は,小児科医に対して非常に厚い信頼を寄せているため,成人の担当医と患者・家族が新たな信頼関係を結ぶには時間を掛ける必要があります。だからこそ,早い段階から併診を開始して徐々に移行することが,医師・患者双方にとって理想的ではないかと感じています。

てんかんの治療を包括的に請け負うセンターの設立を

兼本 難治性てんかんにはどのように対応していくべきでしょうか。

小国 内科と外科の連携を,もっと取っていく必要があります。難治性のてんかんを診る場合には外科的治療が欠かせず,てんかん外科が非常に重要な役割を担っています。ところが,手術のタイミングを判断するにしても紹介状を書くにしても,外科的な知識を要求されるため,私たちからするとなかなか難しい部分がある。手術の機会を逃してしまっては,患者にとっての不利益となりますから,内科と外科の連携に関しては今後改善していかなければなりません。

池田 実際に手術の適応になるかどうかは別として,全ての患者が手術適応の検査を受ける機会を得られているかという点も疑問です。小児だけでなく,難治性てんかんの可能性がある場合には,紹介を円滑に行い,手術の適応可否を早い段階から検討していく必要があるでしょう。

小国 オランダでは,小児てんかんの外科手術は国全体で1施設に集約して行っているそうです。日本でもがんセンターや循環器病センターなどは,かなりの地域でその地域の中核施設として作られていますよね。てんかんについても同様に,内科医と外科医が共に診療に当たることのできる専門施設が必要だと思います。都道府県ごとに1施設くらいの規模で,小児・成人を問わず難治性てんかんを包括的に請け負う施設が増えてくると,より合理的な治療が可能になるはずです。

関係構築と役割分担が紹介・逆紹介の鍵

兼本 てんかんの患者数は非常に多いということもあり,多くの非てんかん専門医にも治療を担ってもらっているのが今の日本のてんかん診療の在り方です。非専門医がてんかんを見逃さず,初期対応をうまく行っていくにはどうしたらよいとお考えですか。

池田 「子どもが引きつけを起こして泡を吹いて倒れる」といった古典的な症状だけがてんかんではない,ということをもっと周知していくべきでしょう。最近は初期研修の内容が充実しつつあるようですから,てんかん診療に対する間口を広げ,専門医以外にもてんかんに携わる医師を増やしていきたいですね。

兼本 てんかん診療の特徴の一つとして,わずかな知識があれば,十分な効果を見込める治療を提供できるケースが多いことが挙げられます。ですから,てんかん学を限られた医師の特権的な知識・学問とするのではなく,多くの医師にてんかん学の一翼を担っていただきたいと考えています。

 とはいえ,私たちも専門以外の分野のことを多く要求されても,そこまで時間を掛けられません。それと同様に,時間コストとのバランスを考えて,可能な範囲でてんかんに時間を割いていただけるような知識の提供も必要だという気がしています。

小国 非専門医の方から話を聞く限り,てんかんを疑ったとき,どの診療科に,どの段階で紹介すべきなのか判断に迷うケースは多いようです。

池田 私は,もっと気軽に専門医に紹介してもらっていいと思うのです。脳波やMRIの検査を含めてイニシャルアセスメントが難しければ,私たちのほうに紹介していただく。その後,診断が確定して治療方針が立てば,紹介元の医師のところでフォローアップをお願いするという形を取る。普段は身近な医師に診てもらい,治療の判断に迷うときやさまざまな節目には専門医が診察を行う,といった役割分担をより明確にしていくことが大切なのではないでしょうか。

兼本 私も同意見です。そのためには,紹介がしやすい関係性を日頃から構築しておくことが重要になります。合同カンファレンスの実施なども有効かもしれません。

 相手がどのような診療・治療を行っているかわからない場所に,自分の患者さんを任せる気にはなりません。医師同士の顔の見える関係づくりがきちんと行われれば,紹介・逆紹介はよりスムーズになるでしょう。

池田 カンファレンスと言えば,昨年10月に行われた日本遠隔医療学会で,中里信和教授(東北大)が中心となって行われている遠隔カンファレンスのデモンストレーションに参加しました(特別企画:てんかん症例検討会デモ――遠隔会議システムの有用性)。遠隔会議システムを利用すれば,物理的に距離が離れていてもカンファレンスに参加できますし,脳波についてのディスカッションや,画像・病歴の共有も可能です。患者さんの治療的利益となるだけではなく,非専門医の方々がてんかんについて学ぶ機会にもなるため,今後はこうしたIT技術を活用していくことも重要になると感じました。

だから,てんかん学は面白い

兼本 今日はいくつかの論点をお話しましたが,私自身,臨床てんかん学には大きな魅力を感じています。なぜかと言うと,てんかんは正しい診断がつき適切な投薬を行えば,約7割の患者さんの発作をコントロールできる疾患だからです。外科手術によって得られる効果も大きいですし,自分の治療が患者さんの手助けとなっていることを実感できるのは,臨床医にとって何物にも代えがたい喜びです。

池田 その通りですね。昔と比較して,基礎研究の方法論を臨床に応用しやすい時代になってきたことで,私たちはてんかん学をさらに発展させていくための貴重な機会を得ていると言えます。今後は基礎と臨床がより有機的な連携を図り,一方に偏重しすぎることなく相互に活性化し合いながら,残された課題に取り組んでいくことが求められます。課せられた責任も大きいですが,その責任を十分に自覚し,日々の研究や臨床に臨んでいきたいです。

小国 てんかんという疾患は小児期には非常に多様性のある臨床・脳波症候を表出し,成人期のてんかんとはやや異なった特徴を持っています。脳の未熟性や発達段階に起因するとされてきましたが,最近の脳科学の著しい進歩により科学的にアプローチできる時代になってきました。私がてんかん学を勉強し始めた1980年代には想像もつかなかった進歩ですが,治療法に関してはより一層の研究が必要でしょう。

兼本 ありがとうございました。

(了)

註1:てんかん症候群とは,てんかん発作の出現年齢や発作症状,脳波異常パターン,認知機能,その他の神経症状などに一定の共通性を有するグループを指す名称。年齢とともに発作型や脳波所見などが変わることもあり,てんかん症候群が変化する場合もある。
註2:全エクソーム解析は,全ゲノムのうちエクソン配列のみを網羅的に解析する手法。トリオ(本人と両親)の全エクソーム解析を行うことで,両親から受け継いだ遺伝子変異ではないde novo変異を検出することが可能。


いけだ・あきお氏
1985年佐賀医大医学部卒業後,同大病院内科研修医。87年より国立療養所筑後病院神経内科医員。89年米国オハイオ州クリーブランドクリニック財団病院臨床フェロー。91年京大脳統御医科学系助手,京大病院臨床神経学助手,講師,准教授を経て,2013年より京大大学院医学研究科てんかん・運動異常生理学講座教授。日本てんかん学会副理事長。

おぐに・ひろかず氏
1977年山口大医学部卒業後,東女医大小児科入局。89年カナダ・モントリオール神経研究所にてRasmussen脳炎や脳梁離断術予後調査研究に従事。帰国後,東女医大小児科講師,助教授を経て,2005年東女医大小児科学教室教授。日本てんかん学会理事,日本小児神経学会評議員,日本臨床神経生理学会評議員などを務める。

かねもと・こうすけ氏
1982年京大医学部卒。86年よりドイツ・ベルリン自由大神経科外人助手,92年国立療養所宇多野病院精神神経科医長。97年京大大学院博士課程修了(医学博士)。2001年より愛知医大精神科学講座教授。日本てんかん学会理事,日本精神病理学会理事などを務める。