下畑享良 神経症候学note
＜興味を持った「脳神経内科」論文＞のエッセンス

著者のことば

　神経症候学は時代とともに進化を遂げており，その変遷を理解し，最新の知見を若い医師に伝えることが本書の執筆の動機である．神経症候学には，古くから変わることなく受け継がれてきた不変の知識がある一方，極めて有用でありながらも時の流れとともに忘れ去られたものも存在する．さらに，近年の神経遺伝学や神経免疫学の発展，機能性神経障害における陽性徴候の体系化といった進歩により，新たに生まれた神経症候学の概念もある．本書は，これらを包括的に整理し，現代の脳神経内科医にとって不可欠な神経症候学を再構築することを目的としている．
　2022年，マドリードで開催されたMDSコングレスにおいて，Kailash Bhatia教授（Queen Square, London）はStanley Fahn Presidential Lecture Awardを受賞し，「Is the Clinical Phenomenologist Obsolete?（神経症候学を大切にする臨床家は時代遅れか？）」という講演を行った．この講演は，全ゲノム医療や新規抗神経抗体の発見が進む現代においても，臨床症候学の重要性が決して失われるものではなく，むしろその意義が高まっていることを強調するものであった．Bhatia教授は，以下の3点を論じた．第一に，治療可能な遺伝子変異や抗神経抗体を有する症例を見出すためには，臨床家の鋭敏な観察力が不可欠であること．第二に，同じ表現型であっても，異なる遺伝子変異や抗神経抗体が原因となり得るため，正確な症候の評価が求められること．第三に，遺伝子変異や抗神経抗体が同定されたとしても，それが臨床的に意味を持つかどうかを判断する力が不可欠であること．すなわち，現代においてこそ神経症候学を研鑽することが求められ，われわれはその知識を常に更新し続けなければならない．
　著者自身の学習法としては，種々の医学誌に掲載された症例報告やneuroimageなどのページから得た動画や画像を蓄積する方法を実践してきた．こうして収集した資料は，およそ600枚のスライドとなり，教室内での勉強会を通じて活用されてきた．2024年度には計20回のレクチャーを実施し，これらの講義内容を一冊の書籍としてまとめる機会を医学書院からいただいた．本書では，著作権の都合上，それらの動画の収録は叶わなかったものの（一部はURLを紹介した），内容の理解を助けるために視覚的にわかりやすいイラストを新たに作成した．また，神経症候学においては，人名を冠した症候や徴候が多く，覚えにくいと感じる医学生や若手医師が少なくない．しかし，その名称の由来となった神経学者の業績や背景に触れることで，理解が深まるばかりか，神経学の歴史に対する新たな視点や感銘を得ることができる．本書では，そうした神経学者の紹介にも力を注ぎ，単なる知識の伝達にとどまらず，学問としての神経症候学の奥深さを感じていただけるよう工夫した．
　本書が，神経症候学を学ぶ多くの医師にとって，貴重な指針となり，日々の診療における洞察を深める一助となることを願ってやまない．

　2026年3月
　下畑　享良

第1章　顔
　　1．眉間の縦しわ徴候
　　2．Chvostek徴候とTrousseau徴候
　　3．アライグマの眼徴候
　　4．enhanced ptosis
　　5．Hutchinson徴候
　　6．再発性多発軟骨炎
　　7．斧様顔貌
　　8.「鯉の口」
　　9．強制泣き・笑いと感情失禁の鑑別
　　10．ハーレクイン症候群
　　11．parakinesia brachialis oscitans（PBO）
　　12．whistle-smile reflex
　　13．開眼失行
　　14．大脳性眼瞼下垂
　　15．痙攣性咳嗽
　　16．味覚性発汗
　　17．numb chin syndrome

第2章　眼球・眼球運動
　　1．びっくり眼/Dalrymple-Stellwag徴候
　　2．可動性前房蓄膿
　　3．腱膜性眼瞼下垂
　　4．おたまじゃくし瞳孔
　　5．Landolfi徴候
　　6．pupillary hippus（PH）
　　7．roving eye movementもしくは ping-pong gaze
　　8．シーソー眼振
　　9．上向き眼振，下向き眼振
　　10．Bruns眼振
　　11．矩形波眼球運動
　　12．眼球粗動とオプソクローヌス
　　13．“round the houses” sign
　　14．視運動性眼振
　　15．pendular vertical oscillation
　　16．ocular bobbing
　　17．上斜筋ミオキミア
　　18．Parinaud症候群（中脳背側症候群）
　　19．bedside head impulse test（bedside HIT）
　　20．斜偏視
　　21．眼球運動失行
　　22．カメレオンの眼徴候
　　23．降雪視症候群
　　24．眼球結膜の毛細血管拡張
　　25．Adie瞳孔
　　26．ocular neuromyotonia

第3章　舌・口腔・咽喉頭
　　1．triple furrowed tongueと片側舌辺縁萎縮
　　2．後頭顆症候群
　　3．sucking candy sign
　　4．Parkinson病患者における黒色の着色舌
　　5．アミロイドーシスにおけるまったく異なる舌の所見
　　6．トロンボーン舌
　　7．口蓋振戦／かつての口蓋ミオクローヌス
　　8．ラビット症候群
　　9．Müller徴候
　　10．神経疾患に伴う声帯の狭窄
　　11．音声粗動
　　12．へら試験

第4章　手足
　　1．強制把握（反射），緊張性足底反射，強制模索
　　2．pistol-hand sign
　　3．water immersion wrinkling test
　　4．線状体性手，線状体性足趾
　　5．ポパイ徴候
　　6．man in the barrel症候群と flail arm syndrome
　　7．Froment徴候
　　8．Fromentの手技
　　9．涙のしずく徴候
　　10．groove sign
　　11．ミエロパチーハンド
　　12．凹み手徴候
　　13．手の空中浮遊
　　14．Lazarus徴候
　　15．flexion contracture
　　16．趾の変形──金鎚・木槌・鉤
　　17．Abadie徴候
　　18．cold hands（feet）signと purple hands
　　19．crossed leg sign
　　20．仮性肥大と Hoffmann症候群
　　21．有痛性強直性痙攣
　　22．Lasègue徴候／straight leg raise（SLR）テスト

第5章　皮膚
　　1．皮膚の過伸展性
　　2．Leser-Trélat徴候
　　3．機械工の手
　　4．爪上皮出血点
　　5．Osler結節
　　6．腕や手に生じる日焼けに似た暗赤色の発疹
　　7．頭部脳回転状皮膚
　　8．livedo racemosa

第6章　反射
　　1．腹壁反射
　　2．腹壁・腹筋反射解離
　　3．Shimizu反射
　　4．クローヌス誘発のコツ
　　5．交叉性クローヌス
　　6．Jendrassikによる腱反射増強法
　　7．逆転反射
　　8．Woltman徴候
　　9．hung-up reflex
　　10．Babinski徴候の変法──Babinski徴候を評価しにくいときの診察手技
　　11．Marie-Foix（屈筋退避）反射
　　12．運動後の腱反射の促進
　　13．頭後屈反射

第7章　歩行障害
　　1．Parkinson病の歩行と bicycle sign
　　2．早打ちガンマン歩行，早打ちガンマン徴候
　　3．特発性正常圧水頭症の歩行と磁石歩行
　　4．marche à petits pas
　　5．有痛性歩行
　　6．Trendelenburg歩行
　　7．face mask sign
　　8．竹馬徴候（歩行可能-停立不能）

第8章　運動失調
　　1．finger chase maneuver
　　2．Holmes-Stewart反跳現象
　　3．足振り試験
　　4．発作性運動失調症

第9章　不随意運動1──振戦，ミオクローヌス
　　1．振戦の評価法
　　2．再現性振戦
　　3．wing-beating tremor
　　4．運動時振戦と企図振戦
　　5．Holmes振戦
　　6．起立性振戦
　　7．neuropathic tremor
　　8．遺伝性脊髄小脳変性症に伴う振戦
　　9．ミオクローヌスの分類と特徴
　　10．陰性ミオクローヌスもしくはアステリクシス（固定姿勢保持困難）
　　11．ポリミニミオクローヌス
　　12．皮質振戦

第10章　不随意運動2──ジストニア＋その他
　　1．首下がり症候群と air pillow sign
　　2．運動オーバーフローと鏡ジストニア
　　3．階段におけるタスク特異的ジストニア
　　4．dystonic tremorと jerky repetitive dystonia
　　5．口顎ジストニア
　　6．非職業性タスク特異的咀嚼性ジストニア
　　7．後弓反張
　　8．“Jack-knife” dystonia
　　9．geste antagonisteと感覚トリック
　　10．biphasic dyskinesiaと biphasic-like dyskinesia
　　11．発作性ジスキネジア
　　12．顎のふるえ
　　13．常同運動症
　　14．limb shaking

第11章　自己免疫疾患に伴う不随意運動
　　1．facio-brachial dystonic seizure（FBDS）
　　2．facio-brachio-crural dystonic seizure（FBCDS）
　　3．head titubation
　　4．スティッフパーソン症候群に伴う筋硬直
　　5．ニューロミオトニア
　　6．ミオリズミア
　　7．ベリーダンサー症候群
　　8．カタトニア
　　9．筋のrippling
　　10．視神経脊髄炎スペクトラム障害における有痛性強直性痙攣

第12章　機能性神経障害
　　1．機能性振戦
　　2．“stretched slinky” sign
　　3．もぐらたたき徴候
　　4．機能性ジストニア
　　5．固定足底屈曲徴候
　　6．psychogenic toe sign
　　7．機能性ミオクローヌス
　　8．機能性チックもしくは機能性チック様行動
　　9．機能性パーキンソニズムと “huffing and puffing” sign
　　10．shoulder-touch test
　　11．機能性歩行障害
　　12．回転椅子徴候
　　13．機能性運動失調
　　14．機能性筋力低下
　　15．Hoover徴候とSonoo外転試験
　　16．機能性感覚障害
　　17．機能性顔面障害
　　18．other Babinski sign（もしくはBabinski 2 sign）
　　19．偽眼瞼下垂
　　20．機能性発作

第13章　睡眠時の症候学
　　1．ノンレム睡眠関連睡眠時随伴症群
　　2．レム睡眠行動障害
　　3．周期性四肢運動障害
　　4．ドパミンアゴニストに伴う睡眠発作
　　5．agrypnia excitata
　　6．カタプレキシーと偽カタプレキシー

第14章　幻視や視覚の異常
　　1．不思議の国のアリス症候群
　　2．中脳幻覚症
　　3．Charles Bonnet症候群
　　4．要素性視覚発作
　　5．閃輝暗点，城郭視

第15章　その他の徴候
　　1．Beevor徴候と逆Beevor徴候
　　2．ピサ症候群
　　3．coat-hanger pain
　　4．Uhthoff徴候
　　5．Eastchester clapping sign
　　6．発語失行，失構音
　　7．音韻性錯誤
　　8．語音弁別障害
　　9．鼻咽腔閉鎖不全の発音と発声-嚥下解離
　　10．肢節運動失行（拙劣症）とシャベル現象
　　11．house sign

索引