てんかん診療ガイドライン2026

神経疾患診療ガイドラインの発行にあたって／序

神経疾患診療ガイドラインの発行にあたって

　日本神経学会では，2001年に柳澤信夫理事長の提唱に基づき，理事会で主要な神経疾患について治療ガイドラインを作成することが決定され，2002年に「慢性頭痛」「パーキンソン病」「てんかん」「筋萎縮性側索硬化症」「痴呆性疾患」「脳血管障害」の6疾患についての「治療ガイドライン2002」を発行しました。
　その後，日本神経学会では「治療ガイドライン2002」の発行から時間が経過し，新しい知見も著しく増加したため，2008年の理事会で改訂を行うことを決定し，さらにそれ以降も関連学会と協力してガイドラインごとに作成委員会を設置して順次改訂や新規作成に取り組んできました。現在では18のガイドラインを書籍やウェブサイトで公表しています。ガイドラインは，当初「治療ガイドライン」として作成されていましたが，2010～2011年に改訂版として公表した「てんかん」「認知症疾患」「多発性硬化症」「パーキンソン病」のガイドラインからは，検査・診断を含めた「診療ガイドライン」として作成・公表されるようになりました。
　てんかんに関するガイドラインとしては，根拠に基づく医療（evidence-based medicine：EBM）の考え方に基づいたQ＆A方式（質問と回答）形式を取り入れ，日本神経学会の監修のもと，「てんかん診療ガイドライン2018」が作成され公表されました。
　今回のガイドラインは，2018年版の改訂版で，日本神経学会および日本てんかん学会の共同監修のもと，協力学会として日本脳神経外科学会，日本小児神経学会，日本神経治療学会，日本集中治療医学会，連携学会として日本精神神経学会の協力によりガイドライン作成委員会を構成し，作業を進めて，「てんかん診療ガイドライン2026」として公表するに至ったものです。
　「てんかん診療ガイドライン」作成委員会の委員長，委員，評価・調整委員，システマティックレビュー委員，研究協力者，外部委員は毎年日本神経学会代表理事に利益相反自己申告書を提出し，日本神経学会利益相反委員会がこれを審査し重大な利益相反が生じないようマネジメントを行うとともに，その申告状況については本書巻末資料で公表しています。
　本ガイドラインの改訂・作成は従来同様，EBMの考え方に従い，日本医療機能評価機構による『Minds診療ガイドライン作成マニュアル2020 ver.3.0』に準拠して行われました。
　診療ガイドラインは，臨床医が適切かつ妥当な診療を行うための臨床的判断を支援する目的で，現時点の医学的知見に基づいて作成されたものです。個々の患者の診療はすべての臨床データをもとに，主治医によって個別の決定がなされるべきものであり，診療ガイドラインは医師の裁量を拘束するものではありません，診療ガイドラインはすべての患者に適応される性質のものではなく，患者の状態を正確に把握したうえで，それぞれの治療の現場で参考にされるために作成されたものです。
　てんかんの治療は日進月歩で発展しており，今後も定期的な改訂が必要となります。本ガイドラインを各関係学会員の皆様に活用していただき，さらには学会員の皆様からのフィードバックをいただくことにより，診療ガイドラインの内容はよりよいものになっていきます。本ガイドラインが，皆様の日常診療の一助になることを期待しますとともに，次なる改訂に向けてご意見とご評価をお待ちしております。

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　2026年7月
　日本神経学会 代表理事　和泉唯信
　日本神経学会 前代表理事　西山和利
　日本神経学会ガイドライン統括委員会 委員長　小野寺理
　日本てんかん学会 理事長　白石秀明

序

　てんかんは，脳神経内科をはじめとする多くの診療科が日常的に遭遇するコモンディジーズ（common disease）の一つである。しかし，その発作型・病型・症候群はきわめて多様であり，発症年齢も小児から高齢者まで全世代にわたる。適切な診断と治療によって，多くの患者が発作から解放され社会生活を営むことが期待できる一方，依然として薬剤抵抗性の経過をたどる患者も少なくない。それゆえ，てんかん診療においては，正確な診断と個々の病態に応じた最適な治療選択，さらには患者の生活全体を見据えた包括的なケアが求められる。
　日本神経学会による「てんかん診療ガイドライン」は，2010年に初版が，2018年にはその後のエビデンスの蓄積を反映した全面改訂版が発行され，わが国のてんかん診療における標準的な指針として広く活用されてきた。2018年版の発行以降，てんかん学の進歩はさらに加速し，国際抗てんかん連盟（ILAE）による分類・定義の刷新，新規抗てんかん発作薬（antiseizure medication：ASM）の相次ぐ上市，てんかん重積状態の診断・治療法の変遷，外科療法やニューロモデュレーション療法の普及，さらには遠隔診療をはじめとする診療環境の変化など，てんかん診療を取り巻く状況は劇的に変化した。こうした状況を踏まえ，最新の知見を速やかに反映すべく，今般「てんかん診療ガイドライン2026」を上梓することとなった。本改訂では，てんかんが診療科横断的な疾患であることを鑑み，日本てんかん学会との共同監修体制を構築した。さらに，日本脳神経外科学会，日本小児神経学会，日本神経治療学会，日本集中治療医学会を協力学会，日本精神神経学会を連携学会として広く協力を仰ぎ，わが国の臨床実態に即した，真に包括的なてんかん診療の指針として策定した。
　本改訂ガイドラインは，背景知識を解説し日々の診療を強力にサポートする「Q&A」と，厳格なエビデンスに基づく推奨を提示する「CQ（クリニカルクエスチョン）」の2部構成を採用した。Q&Aパートでは，ILAEが2017年に提唱したてんかん分類（病型分類），2022年の症候群分類，さらには2025年に新たに提唱された発作型分類など，アップデートが重ねられている最新の分類・定義について，従来の用語との対応にも配慮しながら明快に整理した。また，既存のQ&Aについても最新の情報に基づいて全面的にアップデートを行い，中でも薬剤選択や重積対応といった重要課題に関しては，後述のCQの結果を踏まえながら臨床現場に即した回答となるよう工夫している。さらに，超高齢社会のニーズに応える「高齢発症てんかん」や，近年注目を集める「自己免疫性てんかん」の章を新設したほか，てんかんと女性，急性症候性発作やてんかんの包括ケアなど，臨床現場で問われることの多い領域についてもQ&Aを大幅に拡充した。一方，診療上で特に重要であり，明確な推奨の提示が強く求められる4つの重要課題（新規発症の焦点・全般発作への単剤療法，てんかん重積状態の治療，小児てんかん外科，視床前核深部刺激療法）については，系統的な文献検索と網羅的なシステマティックレビューに基づくCQを設定し，エビデンスに基づく推奨として別項にまとめた。
　もっとも，ガイドラインが示す推奨は，個々の患者の診療を一律に規定・拘束するものではない。てんかん診療の本質は，単なる発作の抑制にとどまらず，併存する精神・神経症状や，就学・就労をはじめとする社会生活への影響にも広く目を配り，多職種連携のもとで患者やその家族の想いに寄り添いながら進めることにある。本ガイドラインの推奨は意思決定を支援する一つの有力な参考資料であり，実際の治療選択に際しては，保険適用や添付文書の記載を遵守しつつ，患者一人ひとりの発作型や病型，併存症，さらには生活背景や価値観を十分に勘案し，柔軟に方針を決定していただきたい。そのための羅針盤として，本ガイドラインを常に手元に置き，臨床の現場で適宜参照していただければ幸いである。
　てんかん学は今後もたゆみなく進歩し，それを取り巻く社会情勢も変化し続ける。本ガイドラインが示すのは，現時点で得られている科学的エビデンスに基づく最善の指針であるが，今後も新たな知見を不断に収集し，定期的な改訂を重ねていく所存である。本ガイドラインが，わが国のてんかん診療のさらなる質の向上と均てん化に貢献し続けることを切に願っている。最後に，多忙な日常診療の傍ら，本ガイドラインの作成に多大なご尽力をいただいた作成委員会の構成員の皆様，ならびに貴重なパブリックコメントをお寄せいただいた関係各位，日本神経学会・日本てんかん学会および協力・連携学会の皆様に，心より深謝申し上げる。

　2026年7月
　「てんかん診療ガイドライン」作成委員会
　委員長　松本理器

執筆者一覧
神経疾患診療ガイドラインの発行にあたって
序
本ガイドラインの基本理念および概要
CQの設定と推奨の作成方法
抗てんかん発作薬（アルファベット順）

第1部　てんかん診療ガイドライン Q&A
　第1章　てんかんの診断，分類，鑑別
　　［Q&A1-1］ てんかんとはなにか
　　［Q&A1-2］ てんかん診断の問診において必要な事項はなにか
　　［Q&A1-3］ てんかん発作型およびてんかん病型，てんかん症候群の分類はなにか
　　［Q&A1-4］ てんかんと鑑別されるべき疾患はなにか
　　［Q&A1-5］ 小児においててんかんと鑑別されるべき疾患はなにか
　　［Q&A1-6］ てんかん診断の具体的手順はどうすべきか
　第2章　てんかん診療のための検査
　　［Q&A2-1］ てんかん診断における脳波検査の意義はなにか
　　［Q&A2-2］ てんかん治療過程における脳波検査の意義はなにか
　　［Q&A2-3］ てんかん診療における長時間ビデオ脳波モニタリング検査の意義はなにか
　　［Q&A2-4］ てんかん診療に必要な脳形態画像検査はなにか
　　［Q&A2-5］ てんかん術前評価に有用な脳画像検査として，MRI/CT以外になにがあるか
　第3章　成人てんかんの薬物療法
　　［Q&A3-1］ 初回非誘発性発作で薬物療法を開始すべきか
　　［Q&A3-2］ 抗てんかん発作薬の作用機序はなにか
　　［Q&A3-3］ 新規発症の焦点発作に対する選択薬はなにか
　　［Q&A3-4］ 新規発症の全般発作に対する選択薬はなにか
　　［Q&A3-5］ 全般発作で避けるべき抗てんかん発作薬はどれか
　　［Q&A3-6］ 発作型が焦点発作か全般発作か不明な場合に第一選択薬として何を使用するべきか
　　［Q&A3-7］ 精神症状を有する患者の選択薬はなにか
　　［Q&A3-8］ 神経発達症等の併存症を有する患者への投与に際し注意が必要な薬剤としてどのようなものがあるか
　　［Q&A3-9］ 内科疾患の合併時の選択薬はなにか
　　［Q&A3-10］ てんかん発作閾値を低下させる薬剤はなにか
　　［Q&A3-11］ 抗てんかん発作薬同士の相互作用はなにか
　　［Q&A3-12］ 抗てんかん発作薬とその他の薬剤との相互作用はなにか
　　［Q&A3-13］ 抗てんかん発作薬の後発医薬品への切り替えに関して注意する点はなにか
　第4章　てんかん症候群別の治療ガイド
　　［Q&A4-1］ 小児期発症の自然終息性焦点てんかん症候群の選択薬はなにか
　　［Q&A4-2］ 小児欠神てんかんの選択薬はなにか
　　［Q&A4-3］ 若年欠神てんかんの選択薬はなにか
　　［Q&A4-4］ 若年ミオクロニーてんかんの選択薬はなにか
　　［Q&A4-5］ 全般強直間代発作のみを示すてんかんの選択薬はなにか
　　［Q&A4-6］ ドラベ症候群の選択薬はなにか
　　［Q&A4-7］ レノックス・ガストー症候群の選択薬はなにか
　　［Q&A4-8］ 進行性ミオクローヌスてんかんの選択薬はなにか
　第5章　自己免疫性てんかんの診断・治療
　　［Q&A5-1］ 自己免疫性てんかんの診断はどうするか
　　［Q&A5-2］ 自己免疫性てんかんの治療はどうするか
　第6章　高齢発症てんかんの診断・治療
　　［Q&A6-1］ 高齢発症てんかんの原因はなにか
　　［Q&A6-2］ 脳卒中後てんかんのリスクの評価はどのように行うか
　　［Q&A6-3］ 高齢発症てんかんの特徴はなにか
　　［Q&A6-4］ 高齢発症てんかん診断に有用な検査はなにか
　　［Q&A6-5］ 高齢発症てんかんでの選択薬はなにか
　　［Q&A6-6］ 高齢発症てんかんの予後はどうか
　第7章　薬剤抵抗性てんかんへの対応
　　［Q&A7-1］ 薬剤抵抗性てんかんの定義はなにか
　　［Q&A7-2］ 成人の薬剤抵抗性てんかんにはどんなものがあるか
　　［Q&A7-3］ 小児の真の薬剤抵抗性てんかんにはどのようなものがあるか
　　［Q&A7-4］ 見せかけの薬剤抵抗性てんかんの要因はなにか
　　［Q&A7-5］ てんかんの突然死（SUDEP）の発生率はどのくらいか
　第8章　抗てんかん発作薬の副作用
　　［Q&A8-1］ 抗てんかん発作薬の副作用にはどのようなものがあるか
　　［Q&A8-2］ 服薬中止を考慮すべき副作用としてどのようなものがあるか
　　［Q&A8-3］ 皮疹出現のリスクが高い薬剤としてどのようなものがあるか
　　［Q&A8-4］ 抗てんかん発作薬の精神的副作用にはどのようなものがあるか
　第9章　薬物濃度モニター
　　［Q&A9-1］ 抗てんかん発作薬の血中濃度測定を行うべき時期・状況としてどのようなものがあるか
　　［Q&A9-2］ 血中濃度測定が有用な薬剤としてどのようなものがあるか
　　［Q&A9-3］ 肝機能障害，腎機能障害の患者の治療において血中濃度モニターを行うべき薬剤としてどのようなものがあるか
　第10章　てんかん重積状態
　　［Q&A10-1］ てんかん重積状態の定義はなにか
　　［Q&A10-2］ けいれん性てんかん重積状態に使う薬剤はなにか
　　［Q&A10-3］ 難治てんかん重積状態における全身麻酔療法は有効か
　　［Q&A10-4］ 非けいれん性てんかん重積状態（NCSE）はどのように診断するか
　　［Q&A10-5］ てんかん重積状態における持続脳波モニタリングの意義はあるか
　　［Q&A10-6］ てんかん重積状態で画像検査は有用か
　　［Q&A10-7］ てんかん重積状態の予後はどうか
　第11章　てんかん外科治療
　　［Q&A11-1］ 外科治療が有効なてんかん（症候群）にはどのようなものがあるか
　　［Q&A11-2］ 薬剤抵抗性側頭葉てんかんに対して側頭葉切除術は有効か
　　［Q&A11-3］ 術前検査における慢性頭蓋内脳波の適応はなにか
　　［Q&A11-4］ 外科治療検討のタイミングはどのように決めるか
　　［Q&A11-5］ 小児の薬剤抵抗性てんかんにおいても外科治療は有効か
　　［Q&A11-6］ てんかん外科手術後の精神症状にどのように対応するか
　第12章　てんかんのニューロモデュレーション
　　［Q&A12-1］ 薬剤抵抗性てんかんで迷走神経刺激療法は有効か
　　［Q&A12-2］ 薬剤抵抗性てんかんで植込み型頭蓋内刺激療法はてんかん治療に有効か
　第13章　てんかん治療の終結
　　［Q&A13-1］ 発作が何年寛解していれば治療終結を考慮するか
　　［Q&A13-2］ てんかん発作型・てんかん病型・てんかん症候群により発作再発のリスクは異なるか
　　［Q&A13-3］ 抗てんかん発作薬の最適減量速度はあるか
　　［Q&A13-4］ てんかん治療の終結に関わる予後不良因子はなにか
　　［Q&A13-5］ 抗てんかん発作薬減量中の自動車運転は避けるべきか
　第14章　てんかんと女性
　　［Q&A14-1］ 女性のてんかん患者において，妊娠・出産に関してどのような基本的な対応が必要か
　　［Q&A14-2］ 妊娠する可能性のある女性における抗てんかん発作薬療法の注意点はなにか
　　［Q&A14-3］ 妊娠に際し葉酸は補充すべきか
　　［Q&A14-4］ 妊娠中の抗てんかん発作薬の血中濃度モニタリングは有用か
　　［Q&A14-5］ 女性のてんかん患者は，妊娠中の合併症が多いか
　　［Q&A14-6］ 自然分娩が可能か。分娩中のてんかん発作にはどのように対処するのか
　　［Q&A14-7］ 抗てんかん発作薬服用中の授乳は可能か
　　［Q&A14-8］ 抗てんかん発作薬と経口避妊薬の併用は可能か
　　［Q&A14-9］ 月経てんかんにはどのように対応するか
　　［Q&A14-10］ 女性の更年期のてんかん患者に対し，ホルモン補充療法の実施は可能か。また骨粗鬆症に留意する必要があるか
　第15章　心因性非てんかん発作の診療
　　［Q&A15-1］ 心因性非てんかん発作（PNES/FDS）とてんかん発作はどう鑑別するか
　　［Q&A15-2］ 心因性非てんかん発作（PNES/FDS）の治療はどうするか
　第16章　てんかんの精神症状，精神学的併存症
　　［Q&A16-1］ てんかんに伴う精神病（精神症）の種類とそれぞれの治療法はなにか
　　［Q&A16-2］ てんかんに伴う抑うつ症や自殺関連行動への対応をどうするか
　　［Q&A16-3］ てんかん患者における神経発達症の合併はどのくらいあるか
　第17章　急性症候性発作
　　［Q&A17-1］ 急性症候性発作の定義はなにか
　　［Q&A17-2］ 急性症候性発作の原因はなにか
　　［Q&A17-3］ 急性症候性発作の診察と検査はどうするか
　　［Q&A17-4］ 急性症候性発作の治療はどうするか
　　［Q&A17-5］ 抗てんかん発作薬の予防的投与はどうするか
　第18章　てんかんと遺伝，遺伝子
　　［Q&A18-1］ てんかんの家系内発症はどのくらいあるか
　　［Q&A18-2］ どのような場合に遺伝学的検査を行うか
　第19章　てんかんの包括ケア
　　［Q&A19-1］ 患者への情報提供や心理教育はどのように行うか
　　［Q&A19-2］ 自動車運転免許についてアドバイスはどのように行うか
　　［Q&A19-3］ てんかんのある患者の就学，就労，社会生活の状況はどうか
　　［Q&A19-4］ てんかん支援拠点病院，包括的てんかん専門医療施設の役割はなにか
　　［Q&A19-5］ オンライン診療（遠隔診療）はどのように行うか

第2部　てんかん診療ガイドライン クリニカルクエスチョンと推奨
　　［CQ1-1］ 新規発症の焦点発作に対する単剤療法の選択薬はなにか
　　［CQ1-2］ 新規発症の全般強直間代発作に対する単剤療法の選択薬はなにか
　　［CQ2］ てんかん重積状態において，ベンゾジアゼピン受容体作動薬で発作が停止しない場合に，どの抗てんかん発作薬を静脈投与すべきか
　　［CQ2-1］ てんかん重積状態において，ベンゾジアゼピン受容体作動薬で発作が停止しない場合に，ホスフェニトインよりもレベチラセタムを静脈投与すべきか
　　［CQ2-2］ てんかん重積状態において，ベンゾジアゼピン受容体作動薬で発作が停止しない場合に，ホスフェニトインよりもフェノバルビタールを静脈投与すべきか
　　［CQ2-3］ てんかん重積状態において，ベンゾジアゼピン受容体作動薬で発作が停止しない場合に，ホスフェニトインよりもフェニトインを静脈投与すべきか
　　［CQ2-4］ てんかん重積状態において，ベンゾジアゼピン受容体作動薬で発作が停止しない場合に，ホスフェニトインよりもラコサミドを静脈投与すべきか
　　［CQ3］ 薬剤抵抗性てんかんを有する小児に対し，薬物治療に加えて治療的開頭手術を行うべきか
　　［CQ4］ 薬剤抵抗性てんかんにおいて，最良の薬物治療に加えて視床前核深部刺激療法を行うべきか

巻末資料
　略語一覧
　利益相反（COI）開示

索引