ティアニー先生のベスト・パール

序－PREFACE

　私たちは読者の方々に，まだ完結していないこのパール集を楽しんでいただけるものと期待しています．そして，この本が読者にとって興味深いものであれば，続編を出版したいと考えています．大切なことは，パールとは，本書に記されているような表現形式によって，医学における絶対的な確信を示すものであることを知っていただくことです．よく知られているように，医学において100％正しいということはありません．本書に付した，それぞれのパールの解説を読むことにより，医学生や研修医，臨床医のみなさんが各パールの意味するところのものを，より的確に理解していただけるのではないかと期待しています．
　「パール」という名称が慣用的に使われるようになったのは何年も前に遡ります．40年以上前に私が医学生だった頃から「パール」と呼ばれていたことをよく覚えています．また，パールは短く，記憶しやすい限り，とても優れた教育ツールだと考えられています．これはさらに詳細な，エビデンスに基づいた臨床診断の解析の放棄を意味するものではありません．医学を学ぶすべての人は，個人的な経験，医学雑誌，教科書，世代から世代へ受け継がれるパールなどを含むいくつもの方法で学ぶことが大切なのです．パールの歴史という話題は，あるいは，医学雑誌の目を引く記事になるかもしれません．しかし実際には，この用語がいつ生まれたのかを特定するのは困難でしょう．一つ確かなことは，パールとは，教える者と学ぶ者の関係のなかで，世界中に広まるものだということです．これは私の経験から間違いのないことだと言えます．
　この本では，私たちの知る限りこれまでにはなかった，英語で書かれたパールとその解説をほかの言語へ翻訳することを試みました．本書の場合には日本語への翻訳です．おそらく，読者の方々には，パールの包含する概念をより深く理解していただけるでしょう．あるパールでは，直接的に，英語での流れ・語感のほうが理解してもらうのにふさわしいでしょう．一方で，日本語に訳されたパールのほうがよりよいという場合もあるでしょう．
　言うまでもないことですが，私たちの目的は，言語にかかわらず，どんな方法であろうと医学の学びへの情熱を刺激することです．この本が読者に興味をもたらすであろうことを心から願っています．

The authors hope that readers enjoy this collection of clinical pearls, which is by no means complete, and indeed, we hope that if it proves to be of interest, another volume might be published. It is important to recognize that clinical pearls are stated in such a way as to suggest absolute certainty of content; in medicine, it is well-known that nothing is 100%, and thus, it is hoped the explanations of the pearls may allow students, residents, and practicing physicians to understand the meaning more clearly. The usage of the term “Pearl” goes back many years; one of the authors (LT) well remembers them being stated as such during his years in medical school more than 40 years ago. It is also the impression of the authors that the clinical pearl is an excellent teaching tool insofar as it is short, and easier to remember. This is not to suggest that more detailed, evidence-based analysis of clinical diagnoses be abandoned; far from it. It is crucial that as students of medicine, we all learn in several ways, including personal experience, medical journals and textbooks, and the clinical pearls which are handed down from generation to generation. Indeed, the history of the clinical pearl might well make for an amusing article in a journal, but we suspect it would be difficult to determine when this terminology came into being. One thing is certain: it is widespread throughout the world among teachers and students, as can be attested by experience of the authors.
This volume attempts something that has not been tried before to our knowledge, namely, the translation of pearls and their explanations from English into another language, in this case, Japanese, so the reader might be able better to understand the concept the pearl entails. In certain cases, simply the flow of the English language, and its qualities of sound, may make it more appropriate in that language; in other instances, perhaps the Japanese pearl is better than the English. No matter: it is our aim to stimulate enthusiasm for learning medicine in any fashion, and we truly hope that this book will be of interest to the readership.

　2011年9月
　September, 2011

　ローレンス・ティアニー
　Lawrence M. Tierney Jr, MD
　松村正巳（訳）
　Masami Matsumura, MD

VASCULAR DISEASES　血管性疾患
　1．Angina Pectoris　狭心症
　2．Aortic Dissection　大動脈解離
　3．Aortic Coarctation　大動脈縮窄症
　4．Aortic Insufficiency　大動脈弁閉鎖不全
　5．Aortic Stenosis　大動脈弁狭窄
　6．Mitral Stenosis　僧帽弁狭窄
　7．Mitral Regurgitation　僧帽弁閉鎖不全
　8．Atrial Fibrillation　心房細動
　9．Atrial Flutter　心房粗動
　10．Atrial Septal Defect　心房中隔欠損症
　11．Congestive Heart Failure　うっ血性心不全
　12．Constrictive Pericarditis　収縮性心膜炎
　13．Hypertension　高血圧症
　14．Ventricular Tachycardia　心室頻拍

INFECTIOUS DISEASES　感染症
　15．Brucellosis　ブルセラ症
　16．Cat Scratch Disease　ネコひっかき病
　17．Cholera　コレラ
　18．Typhoid Fever　腸チフス
　19．Leprosy　ハンセン病
　20．Leptospirosis　レプトスピラ症
　21．Bacterial Meningitis　細菌性髄膜炎
　22．Pertussis　百日咳
　23．Pneumococcal Infections　肺炎球菌感染症
　24．Streptococcal Pharyngitis　連鎖球菌咽頭炎
　25．Primary Syphilis　第1期梅毒
　26．Secondary Syphilis　第2期梅毒
　27．Tuberculosis　結核
　28．Coccidiomycosis　コクシジオイデス症
　29．Cryptococcosis　クリプトコッカス症
　30．Histoplasmosis　ヒストプラズマ症
　31．Pneumocystis Pneumonia (PCP)　ニューモシスチス肺炎
　32．Cysticercosis　嚢虫症
　33．Schistosomiasis　ヒト住血吸虫症
　34．Strongyloidiasis　糞線虫症
　35．Fish Tapeworm　広節裂頭条虫
　36．Amoebiasis　アメーバ症
　37．Trypanosomiasis (Chagas' disease)　トリパノソーマ症
　38．Visceral Leishmaniasis　内蔵型リーシュマニア症
　39．Q Fever　Q熱
　40．Tsutsugamushi Disease　ツツガムシ病
　41．Cytomegalovirus Disease　サイトメガロウイルス感染症
　42．HIV Infection　HIV感染症
　43．Multiple sclerosis　多発性硬化症

NEOPLASTIC DISEASES　腫瘍性疾患
　44．Breast Cancer　乳癌
　45．Central Nervous System Tumors　中枢神経腫瘍
　46．Cervical Cancer　子宮頸癌
　47．Colon Cancer　大腸癌
　48．Esophageal Cancer　食道癌
　49．Gastric Carcinoma　胃癌
　50．Gestational Trophoblastic Neoplasia　妊娠性栄養膜新生物
　51．Hepatocellular carcinoma　肝細胞癌
　52．Lung Cancer　肺癌
　53．Prostate Cancer　前立腺癌
　54．Renal Cell Carcinoma　腎細胞癌
　55．Testicular Cancer　精巣癌

HEMATOLOGIC TUMORS　血液悪性腫瘍
　56．Acute Leukemia　急性白血病
　57．Chronic Lymphocytic Leukemia　慢性リンパ性白血病
　58．Chronic Myelogenous Leukemia　慢性骨髄性白血病
　59．Essential Thrombocytosis　本態性血小板増加症
　60．Hodgkin's Disease　ホジキン病
　61．Multiple Myeloma　多発性骨髄腫
　62．Non-Hodgkin's Lymphoma　非ホジキンリンパ腫
　63．Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria　発作性夜間ヘモグロビン尿症
　64．Polycythemia Vera　真性赤血球症
　65．Waldenström's Macroglobulinemia　マクログロブリン血症

RHEUMATOLOGY　自己免疫性疾患
　66．Adult Still's Disease　成人スティル病
　67．Ankylosing Spondylitis　強直性脊椎炎
　68．Arthritis Associated with Inflammatory Bowel Disease　炎症性腸疾患に伴う関節炎
　69．Behçet's Disease　ベーチェット病
　70．Carpal Tunnel Syndrome　手根管症候群
　71．Pseudogout　偽痛風
　72．Vasculitis　血管炎
　73．Cryoglobulinemia　クリオグロブリン血症
　74．Fibromyalgia　線維筋痛症
　75．Gout　痛風
　76．Hypersensitivity Vasculitis　過敏性血管炎
　77．Microscopic Polyangiitis　顕微鏡的多発動脈炎
　78．Osteomyelitis　骨髄炎
　79．Polyarteritis Nodosa　結節性多発動脈
　80．Polymyalgia Rheumatica　リウマチ性多発筋痛症
　81．Psoriatic Arthritis　乾癬性関節炎
　82．Rheumatoid Arthritis　関節リウマチ
　83．Sjögren's Syndrome　シェーグレン症候群
　84．Systemic Lupus Erythematosus　全身性エリテマトーデス
　85．Systemic Sclerosis (Scleroderma)　全身性強皮症 （強皮症）
　86．Takayasu's Arteritis　高安動脈炎
　87．Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener's)　ウェゲーナー肉芽腫症

METABOLIC DISORDERS　代謝性疾患
　88．Acromegaly　先端巨大症
　89．Myxedema　粘液水腫
　90．Diabetes Insipidus　尿崩症
　91．Type 1 Diabetes　1型糖尿病
　92．Type 2 Diabetes　2型糖尿病
　93．Diabetic Ketoacidosis　糖尿病性ケトアシドーシス
　94．Cushing's Syndrome　クッシング症候群
　95．Hyperthyroidism　甲状腺機能亢進症
　96．Hypoparathyroidism　副甲状腺機能低下症
　97．Osteoporosis　骨粗鬆症
　98．Panhypopituitarism (Sheehan's Syndrome)　汎下垂機能低下症（シーハン症候群）
　99．Pheochromocytoma　褐色細胞腫
　100．Addison's Disease　アジソン病
　101．Primary Hyperparathyroidism　原発性副甲状腺機能亢進症
　102．Multinodular Colloid Goiter　多結節性コロイド甲状腺腫

TOXINS　中毒
　103．Acetaminophen Poisoning　アセトアミノフェン中毒
　104．Arsenic Poisoning　ヒ素中毒
　105．Digitalis Poisoning　ジギタリス中毒
　106．Cyanide Poisoning　シアン化合物中毒
　107．Isoniazid Poisoning　イソニアジド中毒
　108．Lead Poisoning　鉛中毒
　109．Lithium Poisoning　リチウム中毒
　110．Salicylate Poisoning　サリチル酸中毒

CONGENITAL　先天性疾患
　111．Wilson's Disease　ウイルソン病
　112．Acid Maltase Deficiency　ポンペ病 （Pompe Disease）
　113．Cor Triatriatum　三心房心
　114．Huntington's Disease　ハンチントン舞踏病
　115．Hemochromatosis　ヘモクロマトーシス
　116．Homocystinemia　高ホモシスチン血症
　117．Protein C and S Deficiencies　プロテインC欠乏症，プロテインS欠乏症

幅広い分野のパールが収められた臨床の宝石箱
書評者: 松村　真司 (松村医院院長)
　指導医が学生・研修医のプレゼンテーションを聞きつつ，ホワイトボードに鑑別診断を記入していく。現在，わが国の外来カンファレンスではおなじみの光景であるが，そのルーツはティアニーかもしれない。

　筆者が研修を行った病院にティアニーが臨時講師として滞在したときのカンファレンスで，ホワイトボードいっぱいに病歴や身体所見のキーワードをマーカーで書きとどめつつ，思考回路をひもとくその姿を初めて見たときの衝撃は忘れられない。病歴や身体所見の情報をプレゼンターとの絶妙のやりとりで次々と引き出していく。プレゼンターから出てこない鑑別診断を加えながら，情報のピースを組み合わせ，症例をひもといていくプロセスはエキサイティングですらあった。

　ティアニーはカンファレンスの度に，過去の経験とエビデンスに基づいた箴言＝クリニカル・パールを残し，これらは初学者であった筆者の心に強く刻まれた。例えば，本書にも載っている「財布生検の施行は最も費用のかからない先端巨大症の診断法である」も，かつて参加したカンファレンスでティアニーが自分の上着のポケットから実際に財布を取り出しつつ披露したパールの一つである。その姿を一度目にすれば，それは何冊の文献よりもくっきりと心に残り，時を経ても輝きを失わない「宝石」になる。どうやら，これらの箴言が強く心に響いたのは，私だけではなかったようである。

　この度，ティアニーのベスト・パールを集めた書が世に出ることとなった。本書には血管性疾患，感染症，腫瘍性疾患，自己免疫性疾患，代謝性疾患，中毒，先天性疾患など幅広い分野から117ものパールが収められ，まさに臨床の宝石箱となっている。その多くは，症例カンファレンスでよく遭遇する，発熱，全身倦怠感，呼吸困難，体重減少など，全身性疾患における鑑別診断の過程で生まれたものであり，ティアニーの鑑別診断の奥義が満載である。

　ぜひ，本書は本棚には並べず，カンファレンス室の机の上にでも置いておいてほしい。そして，似たような症例に遭遇したら，「ティアニー先生の本の○○ページに載っていたね」と，参加者で共有しよう。そうすることによって，いつものカンファレンスはたちまち，まるでティアニーがそこにいるかのようなエキサイティングなカンファレンスに変貌するに違いない。

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読者が臨床経験を経ることでより輝きを増す，箴言の重み
書評者: 岩田　健太郎 (神戸大教授・感染症内科)
　まず本書を開いたとき，「字が少ないな」と思ってはならない。

　近年，医療情報量は爆発的に増加した。ウェブ上コンテンツの充実により一疾患の解説を「5000字以内にまとめて」という制約はもはやない。そこで「うちのはこんなにコンテンツがありまっせ」という量的評価が行われるようになる。「この教材には○○のことがカバーされていない」という形でコンテンツはけなされるようになる。

　しかし，パール集のようなコンテンツには量的評価はなじまない。

　われわれは芭蕉の句集や島田ゆかの絵本，茨木のり子の詩集を開いて「字が少ない」とけなさない。「そういうもの」だからである。句集や絵本や詩集は字の多寡で評価されるものではない。そういう量的評価しか書物に求めることができない人は，東京都の電話帳でも読めばよいのだ。

　パールは，とりわけ優れたパールは，搾り取った果実の一番美しい一滴である。パールが盛りだくさん，というのは形容矛盾であり，時々回診時にポロリと（そしてズバリと）「50歳以上の患者で多発性硬化症を診断したら，真の診断はほかにある」と上級医の口から放たれたとき，パール（真珠）は美しく輝くのである。毎日大量に繰り返されるステイトメントはパールとは呼ばない。それはときに陳腐ですら，ある（「入院患者には必ずレントゲンと心電図とっておけよ」）。

　本書は，ポケットマニュアルのようにセカセカとスピーディーに開く本ではない。穏やかな心持ちのときにゆっくりと読むのがよい。リズミカルに英文を読んでみるのも楽しい。声に出して読めばなお楽しい。

Defined properly, dysphagia is one of the few symptoms in medicine for which an anatomic correlation nearly always present ; too often it is this disease.（On Esophageal Cancer）

　そして，箴言の重みは臨床経験の蓄積とともに，実際の患者と照らし合わせてさらに光を増す。5年後，10年後に読み直すとさらにその輝きが増しているはずだ。優れたワインのように。

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長年の指導医としての経験から得られた貴重な叡智
書評者: 徳田　安春 (筑波大大学院教授/筑波大病院水戸地域医療教育センター・水戸協同病院総合診療科)
　研修医や医学生の間で圧倒的な人気を誇るティアニー氏は，医学教育における「エリック・クラプトン」のような存在といってよい。病院や出版社が主催するケース・カンファレンスでは，申し込みが殺到し，人気アーティスト・コンサート並のwaiting listを形成している。

　ケース・カンファに登場するティアニー氏は，70年代の米国総合内科全盛時代における卒後教育を担当した「オールド・スクールold school」系の代表的指導医。NIHから「全米ベスト指導医」として賞賛。サンフランシスコ・エリアでの教え子には，Robert Wachter, Scott Flanders, Sanjay Saint, Gurpreet Dhaliwalなど，現在の米国を代表する総合内科医が並ぶ。これらの内弟子は，ティアニー氏が深くかかわったClinical Problem-Solving（NEJM）のシリーズを引き継いで診断困難症例への推論をわかりやすく解説している。中国などでもケース・カンファを展開しており，The World Encyclopedia of Medicineとの異名も持つ。

　さて，本書であるが，ベスト・パールを収載したとのこと。これまで何度か聞いたパールも出ているが，初耳のものも多い。ティアニー氏のパールは，長年の指導医としての経験から得られたものであり，大変貴重な叡智である。個々のパールにおいて，引用文献は当然不要であり，ティアニー氏が述べているということがエビデンスとなることが周知の事実となっている。ティアニー氏のパールで育った弟子たちが世界有数の指導医となっていることが，氏のパールの効果を示すエビデンスである。ただし，ティアニー氏の人気の秘密はパールにとどまらない。バード・ウオッチング，鉄道，相撲，ロック，ジャズなどの幅広い趣味を持つ。ラーメンやビールが好きな庶民的食嗜〈しこう〉。そんなキャラクターがファンを増やしているのは間違いない。

　「オールド・スクール old school」系の指導医が少なくなり，内科系の救急・外来・入院・集中治療の分業が激しくなった現在の米国医療シーンでは，オールラウンドな総合内科指導医は貴重な存在である。本書を繰り返し読み，ティアニー氏をロールモデルとして，日本の若い医師・医学生の中から優れた総合内科医をめざす人々が続出し「うねり」となれば，将来の総合内科医の質において日米逆転の可能性もあるとみるのは評者だけではないだろう。