バナナ・レディ
前頭側頭型認知症をめぐる19のエピソード

監訳者序（河村　満）／まえがき（Andrew Kertesz）

監訳者序
　前頭側頭型認知症（frontotemporal dementia ; FTD）は，まだ不明な点が多い疾患である．アルツハイマー病，レビー小体型認知症に続いてわが国でも3番目に多い変性性認知症と考えられているが，十分な疫学調査はなされていないので，実際の頻度は明確ではない．しかし，私の診察室を訪れる患者さんは多く，また最近増加傾向にあるという実感がある．正確な調査が行われれば，現在想像されている以上に多数で，今後さらに増える可能性もある疾患である．症候は多彩で，失語などの言語症状が主訴になることも多い．時には精神疾患との鑑別が難しいこともあり，臨床診断が厄介なのもこの疾患の特徴である．
　原書“The Banana Lady and other stories of curious behaviour and speech”は英国でペーパー・バックとして出版された，一般読者向けの本であるが，FTD患者が呈した様々な行動異常，言語症状をエピソードで，わかりやすく解説しているのが特徴である．医学的な要点と介護にあたっての注意点も含まれているので一般読者以外の，認知症にかかわる神経内科医，精神科医にとって大変有用である．さらに，患者家族をはじめとした介護者にも参考になる．この本に書かれている多くのエピソードから，病状の進行を推測することができるので，介護について事前に備えることができるのである．FTDは十分な薬物療法がない疾患でもあり，この点は大切な点である．
　アルツハイマー病以外の認知症疾患では，この種の本は非常に少ない．類書はわが国にはないと思うし，海外でも見たことがない．認知症にかかわるわが国の多くの人に役立つと思ったのが，翻訳のきっかけである．
　もう一つ理由がある．それは，著者が私と旧知の仲であったことである．著者のAndrew Kertesz先生とは30年近くの付き合いがある．Kertesz先生はカナダ，オンタリオ州ロンドンのWestern Ontario大学神経内科名誉教授で，私が最も尊敬している神経内科医であり，神経心理学者である．若いころボストンでNorman Geshwind先生から神経学・神経心理学を学び，ウェスタン失語症総合検査（WAB）という失語評価法を開発した方でもある．この検査法は日本語にも翻訳され，標準化されて広く使用されている．失語に関して多くの業績があるが，最近ではFTDについての業績が多い．ピック・コンプレックス（前頭側頭型認知症と似た，もう少し広い疾患を含む疾患概念）という概念を提唱したことは有名である．あまり知られていないが，発作性運動誘発性舞踏アテトーシス（paroxysmal kinesiogenic choreoathetosis）という不随意運動を主徴とする家族性神経疾患の最初の記載者でもある．
　2009年6月にオンタリオ州ロンドンで，Third International Research Workshop on Frontotemporal Dementia in ALSという会が開催された．参加者は100人に満たない小規模の国際ワークショップで，日本からの参加は数人であった．主催者はWestern Ontario大学神経内科教授のMichael J Strong先生（Kertesz先生の弟子にあたる）であった．規模は小さかったが，内容は最新のトピックを扱ったもので，非常に充実しており，参加者は皆満足していた．会期中ホテルの部屋に思いがけずKertesz先生からお電話があった．自宅でディナーにお招きいただき，写真アルバムを奥様と一緒に見ながら以前来日された際ご一緒した富士山登山，京都・奈良旅行の思い出話に花を咲かせた．また，Kertesz先生は元々ブタペストのご出身で，ハンガリー動乱のころカナダに移住なさったことなど，今まで伺ったことのないこともお話しされた．お別れの際，「『バナナ・レディ』の翻訳は順調に進んでいますよ」とお伝えした時の笑顔は今でも思い出すことができるが，完成した日本語版を手にされたらどのような顔をして喜んでくださるだろうか．今から楽しみである．
　本書を出版するに際して，訳者の方々に感謝する．また翻訳のまとめの段階では，昭和大学神経内科の新人大学院生杉本あずさ氏の力を借りたことも最後に付記したい．

　2010年4月
　河村　満


まえがき
　本書は，一般の認識よりはるかによくみられはするが，ほとんど知られていない疾患に関する話である．他の多くの神経疾患と同様，正確な原因は謎のままであるが，われわれは，その解剖，遺伝子，生物学を理解し始めたところである．前頭側頭型認知症（FTD）は，現在いわゆる脳の「変性疾患」の一つに分類され，進行性に行動と人格，あるいは言語と移動運動能力を侵していく．症状は，しばしばフィクションよりも奇妙で，時には家族関係や社会関係を緊張させ，それらを崩壊させる状況を生みだす．
　本疾患はアルツハイマー病や躁うつ病と間違えられることが多い．多数の患者が誤った診断のまま施設で亡くなり，少数の者は死後にやっと正確に診断される．これにはさまざまな理由がある．アーノルド・ピック（Arnold Pick）が19世紀に記載してから，本疾患は一つの臨床症候群として知られてきたが，その数多くの臨床的特徴と病理所見は過去から現在までそれぞれ別のまれな脳の病気として報告されてきた．このことは少し，象のたとえに似ている．腎人ぶった盲者は象の脚を手で触れたときそれを木と呼び，別の者は体幹に触れそれを壁と思い，またある者は鼻に触れ，それを蛇と称するだろう．このように別々に認識されることで，本疾患は比較的よくみられるにもかかわらずその理解が妨げられてきた．
　本書は，脳と行動に興味がある一般の読者と，時に患者以上ではなくとも等しく苦しむ介護者を対象に書かれている．必要があれば専門的な表現に対し説明を加えた．精神疾患や神経疾患を診断・治療する専門家には，本書が症例に基づいたテキストとして役立つであろう．症例はすべて実際のもので，人名と地名だけを変えてある．各症例は典型的な一つの行動を代表するように選ばれているが，こうした行動の多くには共通点があり全体を通じて繰り返し述べられている．各症例ごとに，生物学的・心理学的・社会的問題を提起し，行動に関する何らかの説明を加えた．「自己」とは何か，人格，自由意志，決断さらにモラルは何から構成されるのかを問う哲学的な問題もある．その他に神経学上の項目として，どのように脳が障害されるか，病気が進行する様式と原因，表現型，経過と遺伝性が議論される．さらに病気の生物学，臨床診断，検査，遺伝子学に関する専門用語をわかりやすく説明した．一般の読者のみならず専門家にも有用な情報を提供する簡潔なサマリーを付した．介護者に役立つヒントの要約は本疾患ならではのもので，症状の進行に関するおおまかな印象とそれに対処するための筆者の個人的経験を伝えるものである．巻末には次第に増加する術語の用語解説と主要参考文献を示した．
　本書の発行に際して以下の方々に感謝したい．本書の内容の発想と題材のもとである患者とその介護者たち，本書の執筆を激励し，最初のタイピングと参考文献の列挙を行ってくれた管理アシスタントのBonita Stevensonとそれを引き継いだKathy Ayers，そして本疾患に関するわれわれの興味と知識が発展してきたとき，私と患者らと共に仕事をした認知神経学部門のチーム─Wilda Davidson-Mardlim, Dr. Brian Gold, Dr. Hans Karbe, Dr. Drew Kirk, Marybelle Lozanski, Pat McCabe, Merrin Blair, Nicole Davis-Faroque, Darlyne Morlog, Koula Pantazopoulos, Dr. Cecile Marczinski, Dr. Paul McMonagle, Dr. David Munozに負うところが大きい．Bonita Sevenson, Diane Wey，私の妻のAnnには注意深い編集作業，Tom Priddingには表紙のデザイン，TraffordのConnie McCannには専門的編集とデザイン面でお世話になった．神経学者であり神経病理学者のDavid Munozは，本疾患に関するわれわれの病理学的概念の形成に多大な貢献をし，「ピック病とピック・コンプレックス」（Wiley-Liss）と題された専門書と，Annals of Neurology（2003）の増補版として刊行された，オンタリオ，ロンドンで2002年に開催されたFTDとピック病会議の抄録の共同編者である．

　Andrew-Kertesz, MD, FRCP（C）
　ロンドン，オンタリオ
　2006年6月

監訳者序
まえがき

序論

エピソード編　19人の多彩な患者たち
　episode 1　バナナ・レディ－偏食
　episode 2　大食漢の一人前－過食症
　episode 3　使い始めたら離さない－使用行為
　episode 4　失われた言葉－原発性進行性失語
　episode 5　“ステーキ”って何ですか？－意味性認知症
　episode 6　奇術師と芸術家－徘徊・落ち着きのなさ
　episode 7　他人の手－錐体外路症候群
　episode 8　ボレロのヒーロー－進行性核上性麻痺
　episode 9　セクシーな老女－性行動亢進
　episode 10　樽に住む男－老年期隠遁
　episode 11　法をめぐるトラブル－社会的問題行動
　episode 12　モリア－ふざけ症
　episode 13　モリア（その2）－駄洒落と歌
　episode 14　“すばらしい”人生－錐体路症状
　episode 15　ジーンズフェチ－常同行動
　episode 16　変えられない－遂行機能の障害
　episode 17　“満ち足りない”無関心－関心と洞察の欠如
　episode 18　子どもになった父親－幼児化
　episode 19　彼女はもう彼女ではなくなってしまった－個性の喪失

解説編－前頭側頭型認知症への理解を深めるために
　歴史上・生物学上から見たFTD/ピック・コンプレックス
　診断と遺伝相談
　介護者への助言
　FTD/ピック・コンプレックスにどう対処するか？－治療方針の選択と研究の方向性

用語解説
文献
索引

FTDの症例に基づいたテキストブック （雑誌『Clinical Neuroscience』より）
書評者: 岡本　幸市 (群馬大学大学院教授 医学系研究科脳神経内科学)
　前頭側頭葉変性症（FTLD）や前頭側頭型認知症（FTD）に興味があり，文献を検索中に本書が2010年5月に昭和大学神経内科の河村 満教授らにより翻訳され，医学書院から出版されていることを知った．早速購入し読み始めたが，その内容に感嘆しながら一気に読み終え，久しぶりに充実感を覚えた．

　周知のように，1900年前後にArnold Pickは前頭葉と側頭葉の著明な萎縮による言語障害や精神症状を呈する一連の症例を報告し，1926年にOnariとSpatzがこのような特徴を有する疾患をピック病と命名した．ピック病はまれであるので，その後余り注目されていなかったが,1980年代に入り認知症の中にはアルツハイマー病と臨床像や病理像が異なる一群があることが再認識されるようになり，frontotemporal dementia（FTD）などの名称で報告されるようになった．本邦でもアルツハイマー病，レビー小体病についで多い変性性認知症であるが，その背景病理や症候が多彩であり，まだ不明な点が多い臨床的症候群である．

　FTDの臨床的診断基準は1988年にNearyらにより提唱されているが，その内容がやや抽象的で，神経内科医には実感として理解しづらい部分も多い．また，種々の問題行動があり，各症例を長期にわたり神経内科でフォローすることは困難であるため，FTDの全体像を理解するのを妨げている．

　本書は2006年にカナダWestern Ontario大学神経内科のAndrew Kertesz教授により“The Banana Lady and Other Stories of Curious Behaviour and Speech”というタイトルで出版された本の訳本である. Kertesz教授はウェスタン失語症検査（WAB）を開発された著名な先生である．本書では19例のFTD患者が呈したさまざまな行動異常，言語障害が具体的に分かりやすく記載されている．医学的な要点と介護にあたっての注意点も含まれているので，認知症に興味のある神経内科医や精神科医にとっても大変有用な本である．

　著者が「まえがき」で述べているように，19例の症例はすべて実際のもので現実感がある．内容を少し紹介しよう．序論では，Arnold Pickの仕事やその時代背景，ピック病の1/4にしかピック嗜銀球がみられないこと，著者らは用語の混乱を打破するためにピック・コンプレックスという用語を提唱したことが述べられている．

　エピソード1では，本書のタイトルになっている女性の症状が詳細に述べられている．口数の減少，悲哀感のない抑うつで発症し，次第に脱抑制的な異常行動，特に過剰にミルクとバナナを摂取するようになったが、診察では知能や記銘力は驚くほど正確であった．9年の経過で死亡され，剖検所見も記載されている．FTDの典型的な症例の全経過を理解するのに有用な症例であり，なぜ患者がバナナを過剰に摂取するのかについても合理的に説明されている．

　エピソード2は主に偏食，大食を呈した症例であり，偏食は左側頭葉の萎縮に，大食は右側頭葉の萎縮に関連しているという文献も紹介している。エピソード3は，道具を強迫的に使用してしまう「使用行為」の症例，エピソード4は原発性進行性失語の症例，エピソード5は意味性認知症の症例，エピソード6は時刻表的行動をとる症例である。エピソード7は「他人の手」症候を示す大脳皮質基底核変性症，エピソード8は進行性核上性麻痺，エピソード9，10は性行動の亢進のみられた老女と老男，エピソード11は社会的問題行動，エピソード12はふざけ症（モリア），エピソード13と14は家族性の認知症を伴う運動ニューロン疾患である。エピソード15～19は常同行動，遂行機能障害，関心・洞察の欠如，幼児化，個性を喪失した症例がそれぞれ記載されている．

　解説編では，FTDの理解を深めるために，「歴史上・生物学上から見たFTD/ピック・コンプレックス」についての概説，「診断と遺伝相談」のポイント，そして「介護者への助言」が25項目に渡って具体的に述べられており，家族や介護者への助言に参考になる章である。最後はFTDの治療方針と研究の方向性にも触れられている。2006年の著書でありTDP-43の記載はまだないが，その内容は決して古くはない．

　アルツハイマー病以外の認知症を扱った本は非常に少ない．精神疾患や神経疾患を診断・治療する専門家にとってFTLDやFTDに関する症例に基づいたテキストブックとして役立つと確信しており，是非一読を薦めたい本である．

（中外医学社発行 『Clinical Neuroscience』 2011年3月号（Vol.29 No.3）352頁より許可を得て転載）

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FTDを知るための入門書にも最適
書評者: 中島　健二 (鳥取大教授・脳神経内科学)
　本書は，ウェスタン失語症総合検査（WAB）という失語評価法を開発したAndrew Kertesz氏が“The Banana Lady and other stories of curious behaviour and speech”と題し，英国においてペーパー・バックとして一般読者向けに出版された本の日本語訳版である。本書の監訳は神経心理学に精通された本邦の代表的な神経内科医の一人である河村満氏である。原著者のKertesz氏とは30年近くの付き合いだそうである。

　前頭側頭型認知症（frontotemporal dementia ; FTD）は，医学的にいまだ不明な点が多く，実際の頻度も明らかではないが，本邦においても神経変性性の認知症の中ではアルツハイマー病，レビー小体型認知症に次いで多いとされる。1900年前後にArnold Pickが記載して以来，一つの臨床症候群として知られてきたが，臨床的・病理学的特徴の多様性から，別々の疾患として報告されたりしてきた経緯もある。そのため，日常診療においてはアルツハイマー病や躁うつ病などと間違えられたりすることも多く，多くの症例が診断されなかったり，死後の病理学的検討によってやっと診断されたりしてきた。

　しかし，FTDという疾患名が登場して以来，再び注目が集まるようになった。また，近年ではタウ蛋白に続いて，TDP-43やFUSなどの新たな関連異常蛋白が報告され，その基礎医学的研究の発展も目覚ましく，大きな関心を集めるようになっている。このような時期に本書が発刊されることは，まさに時宜を得ているものと思われる。

　現在，認知症の診断において脳脊髄液を用いたバイオマーカーや脳画像検査などの補助診断法が発達してきているが，FTDの臨床診断の基本は詳細に聴取された病歴と診察に立脚する。しかし，FTDに特徴的な症状・症候を示す医学用語は，解りにくい表現である傾向がある。例えば，「関心と洞察の欠如」と書かれても，これまで全くFTDを診たこともない者にとっては，その用語から実際の症状を想像することは難しい。

　本書の前半部のエピソード編では，FTD患者について19編の物語として構成されている。

　本書のタイトルとなっている「バナナ・レディ」はエピソード1に記載されているバナナを大量に摂取する女性患者を示し，本エピソードではFTDの典型的な強迫的な食行動が鮮明に描かれている。それ以外にもすべての症例に興味をそそるタイトルが付けられ，それが描かれている人物の異常行動や症状を印象付けられる。これらの19の物語を読むことにより，実際の患者を診なくても，FTDの重要な症状を容易に理解することが可能である。

　後半の解説編では，FTDをめぐる歴史的な概念の変遷などを中心に，認知症の専門家である著者の研究的レビューがあり，一読に値する。また，日常診療においてすぐにでも役立つ介護者へのアドバイスも記述され，FTDの理解をさらに深めてくれる。まさに，FTDの教科書ともいえる内容でもある。

　本書は，一般の読者向けに書かれているものの，FTDを学ぶ医学書としても充分に活用できる書物であり，FTDを知るための入門書として最適と思われ，医師ばかりではなく，コメディカルの方々や学生にもぜひともお薦めしたい。