第18回テーマ

皮膚硬化，爪上皮出血点，全身性強皮症の典型的所見

松村正巳（金沢大学医学教育研究センター リウマチ・膠原病内科）

図1　指は硬化が強く，光沢を帯び，屈曲している．

図2　右第4指に爪上皮出血点，爪上皮の延長を認める．

患者：61歳，男性
病歴：1年前から右手のこわばり感が始まり，左手にも同様の症状が出現した．3カ月前からは寒冷刺激で指が白くなる現象（レイノー現象：Raynaud’s phenomenon）も出始めた．
身体所見：指は硬化が強く，光沢を帯びている．また，近位指節間関節（proximal interphalangeal joint），遠位指節間関節（distal interphalangeal joint）が屈曲しており（手指屈曲拘縮），伸展できない（図1）．右第4指に爪上皮出血点（nail fold bleeding：NFB），爪上皮の延長を認める（図2）．顔面，胸部，腹部にも光沢を帯びた皮膚硬化を認める．

診断：びまん型全身性強皮症（diffuse cutaneous systemic sclerosis）

　全身性強皮症の手の皮膚硬化は，初期に浮腫状の変化を示します．進行すると光沢を帯び，硬化が明らかになってきます．硬化がさらに進行した場合は，手指に屈曲拘縮をきたし，手の機能が低下します．爪上皮出血点は，全身性強皮症，混合性結合組織病，皮膚筋炎患者で認められることがあります．全身性強皮症の合併症では，消化管病変，間質性肺疾患，肺高血圧症，腎クリーゼに注意が必要です．

(画像は本誌をご覧ください)