第6回テーマ

進行性に意識障害と眼球運動障害を呈したWernicke脳症の症例

■CASE

【主訴】　意識障害。

【現病歴】　もともと糖尿病・高血圧・虚血性心疾患・心不全・胃癌(胃の1/3を摘除)の既往があり，日常生活に介助が必要だった。2004年11月14日頃より全身倦怠感・腹痛を訴えるようになったが，食事は摂取できていた。11月20日頃より眠気を訴え，呼びかけに対して反応性低下した。11月21日の昼食より傾眠のために食事摂取が困難となったが，家人によりインスリンの皮下注射は通常通り行われた。同日夕方になって呼びかけに反応しなくなり，当院に救急搬送された。

　当院到着時，意識障害(JCS III-200)を認め簡易血糖測定では計測限界以下であった。低血糖性昏睡の診断で50％glucose 20ml静脈内投与が行われ，約20分後にはJCS II-10まで意識は改善した。尿は著明に混濁しており，血液検査で炎症所見・腎機能障害を認めた。低血糖性昏睡・尿路感染症・急性腎不全の診断で緊急入院となった。

　入院後より意識障害はJCS I桁からII桁で変動し，自分の名前は言えるが場所・日付は言えず，失見当識を認めた。入院後より食止めとし，補液(ビタミン製剤を含まない)と抗生物質治療がなされた。11月24日までに糖尿病・尿路感染症・急性腎不全は改善傾向にあったが，意識障害は再度悪化し不穏・せん妄が出現した。

　同日夕に，意識障害について当科にコンサルトがあった。

【身体所見】　頻脈(110/分)，III音の亢進，心尖部でLevine III°の収縮期雑音を聴取，両下腿の浮腫

【神経所見】　意識障害(変動性でJCS I-3～II-10程度)，両側眼球は正中固定で眼球頭反射消失。対光反射・角膜反射・睫毛反射は正常。疼痛に対する忌避においては明らかな麻痺はなく，四肢深部反射低下していたが，髄膜刺激徴候，病的反射は認めなかった。

【検査所見】　血算；WBC 4,900/μl，Hb 10.5g/dl，MCV 103.4 fl，Ht 33.1%，Plt 9.5万/μl。生化学；TP 5.6g/dl，Alb 2.6g/dl，AST 19 IU/l，ALT 9 IU/l，LDH 350 IU/l，ALP 110 IU/l，BUN 76.5mg/dl，Cre 1.76mg/dl，Na 136mEq/l，K 5.3mEq/l，補正Ca 9.1mg/dl，P 4.5 mg/dl，UA 8.8mg/dl，CRP 6.18mg/dl，BNP(脳ナトリウム利尿ペプチド) 411.4pg/ml，NH₃ 39 μg/dl，ビタミンB₁ 6ng/ml。

【入院後経過】　変動性の意識障害の存在，他の脳幹反射は正常のままでの眼球頭反射の消失，入院前より経口摂取不良で，ビタミン補充を含まない糖質投与より，ビタミンB₁ 欠乏症(Wernicke脳症)が強く疑われ，ビタミンB₁ 測定のための採血を行い，診察直後よりビタミンB₁ 静脈内投与し，以後点滴静注を開始した。当日の緊急頭部CTでは両側視床内側・四丘体付近に低吸収域が疑われた。

　治療開始2時間後より意識は改善傾向を示し，明瞭な発語がみられるようになった。眼球運動障害も徐々に改善をし，24時間後には眼球運動は両側外転障害が残存し，全方向性に注視性眼振を認めた。39時間後には，意識は清明となった。四肢の失調はなく，腱反射の低下，両側眼球外転障害・全方向性注視性眼振は残存した。治療前の血清ビタミンB₁ は6ng/ml(基準値 20ng/ml以上)と低値であり，頭部MRI(11月29日)でもレンズ核～放線冠の虚血性変化に加え，Wernicke脳症に合致する両側視床内側・中脳水道周囲に対称性のT2強調画像で高信号の病変を認め(図1a，b)，ビタミンB₁ 欠乏症と診断した。

(つづきは本誌をご覧ください)