血液形態アトラス

序

　医学・医療の世界における機械化・自動化は日々進歩を遂げており，血液学的検査領域もその例に漏れません．血液細胞（血球）の検査の中心は血球計数と血液像ですが，前者は自動血球計数器に任せてよい部分が多くなってきました．しかし，後者，つまり血液像に関しては，今でも顕微鏡による観察が中心です．将来的には，この領域にもAIが導入されることになると思いますが，それにはまだ相当の年月がかかると予想されますし，もしそれが実現した場合でも，自身の鏡検の実践経験に裏打ちされた血球検査のプロの存在が必要とされ続けることは間違いありません．
　近年では，造血器腫瘍の領域に代表されるように，遺伝子関連・染色体検査，免疫学的検査など，新しい技術が血液疾患の診断・治療に導入され，目覚ましい成果をあげています．しかし，今なお末梢血，さらには骨髄液中の血球の観察が，血液疾患，特に造血器腫瘍の診断に必要不可欠であることは論を俟ちません．血液疾患のみならず，感染症などを含む幅広い疾患においても，血液形態の注意深い観察が診断の重要な糸口になることはよく経験されることでしょう．形態学と遺伝子（ゲノム）情報が相補うものであることは，遺伝子異常を基礎にした造血器WHO分類の時代においても変わらないものであり，分子生物学的な進歩だけをもってして血液像観察の重要性を置き換えることはできないのです．これまでの血液学の流れを踏まえても，診断・研究の入り口としての形態学の重要性は不変と考えられます．
　東京大学医学部附属病院検査部の血液検査室のスタッフは，血液像観察の重要性を認識し，日々，検査に励んでいます．その日頃の検査業務の中で遭遇した貴重な症例をまとめあげる形で，2015年秋に『検査と技術』誌増刊号として「血液形態アトラス」を発刊いたしました．幸い，本書は大変なご好評をいただき，今回，造血器腫瘍WHO分類2016が発表されたのを機に，さらなる内容の充実をもって単行本『血液形態アトラス』を発行することになりました．これから血液像を学ぼうとされる初学者の指南書として，また，ある程度経験を積まれた方の知識のまとめとして，それぞれ活用していただけるように配慮しています．血液疾患臨床に関わる臨床検査技師，臨床医をはじめとして，多くのメディカルスタッフにご活用いただけるのではと考えています．本書により，血液像観察の重要性を体感し，日々の診療業務・勉学にお役立ていただければ，これほど嬉しいことはありません．

　編集者一同

序

総論
　1　WHO血液腫瘍分類と血液形態学
　2　造血器腫瘍の分類を活用するにあたって
　3　WHO分類2016の概要－骨髄系腫瘍と急性白血病－
　4　WHO分類2016の概要－リンパ系腫瘍－
　5　正常血液細胞－末梢血液像・骨髄像－
　6　骨髄標本の見方
　7　標本作製時の注意点
　8　細胞表面マーカー検査
　9　造血器腫瘍の染色体・遺伝子検査

1章　急性白血病
　1　急性骨髄性白血病最未分化型（AML-M0）
　2　急性骨髄性白血病未分化型（AML-M1）
　3　急性骨髄性白血病分化型（AML-M2）
　4　t（8;21）（q22;q22）；RUNX1-RUNX1T1 を伴う急性骨髄性白血病
　5　PML-RARA を伴う急性前骨髄球性白血病（APL，AML-M3）
　6　急性骨髄単球性白血病（AML-M4）
　7　inv（16）（p13.1q22）または
　　　　t（16;16）（p13.1;q22）；CBFB-MYH11 を伴う急性骨髄性白血病
　8　急性単芽球性白血病と急性単球性白血病（AML-M5a，b）
　9　急性赤白血病（AML-M6b）
　10　急性巨核芽球性白血病（AML-M7）
　11　一過性骨髄異常増殖（TAM）
　12　ダウン症候群に関連した骨髄性白血病
　13　急性好塩基球性白血病
　14　t（9;11）（p22;q23）；MLLT3-KMT2A（MLL） を伴うAML
　15　NPM1 遺伝子変異を伴うAML
　16　骨髄異形成関連変化を伴う急性骨髄性白血病（AML-MRC）
　17　治療関連骨髄性腫瘍（t-MN）
　18　カップ様の核形態異常を有する急性骨髄性白血病（AML-cuplike）
　19　Bリンパ芽球性白血病/リンパ腫（B-ALL/LBL）
　20　t（9;22）（q34;q11.2）；BCR-ABL1を伴うB-ALL/LBL
　21　KMT2A（MLL）遺伝子再構成を伴うB-ALL/LBLと
　　　　ETV6-RUNX1（TEL-AML1）を伴うB-ALL/LBL
　22　Tリンパ芽球性白血病/リンパ腫（T-ALL/LBL）
　23　混合表現型急性白血病（MPAL）

2章　芽球形質細胞様樹状細胞腫瘍（BPDCN）
　1　芽球形質細胞様樹状細胞腫瘍（BPDCN）

3章　骨髄増殖性腫瘍（MPN）
　1　慢性骨髄性白血病（CML）
　2　慢性好中球性白血病（CNL）
　3　真性赤血球増加症（PV）
　4　原発性骨髄線維症（PMF）
　5　本態性血小板血症（ET）

4章　肥満細胞症
　1　肥満細胞症

5章　PDGFRA ，PDGFRB ，FGFR1 の再構成
　　　　またはPCM1-JAK2 を有する好酸球増多症を伴う骨髄系/リンパ系腫瘍
　1　PDGFRA ，PDGFRB ，FGFR1 の再構成
　　　　またはPCM1-JAK2 を有する好酸球増多症を伴う骨髄系/リンパ系腫瘍

6章　骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍（MDS/MPN）
　1　慢性骨髄単球性白血病（CMML）
　2　BCR-ABL1 陰性非定型慢性骨髄性白血病（aCML）
　3　若年性骨髄単球性白血病（JMML）

7章　骨髄異形成症候群（MDS）
　1　骨髄異形成症候群の概略－病型分類と診断のポイント
　2　単一血球系統の異形成を伴う骨髄異形成症候群（MDS-SLD）
　3　環状鉄芽球を伴う骨髄異形成症候群（MDS-RS）（1）
　　　　単一血球系統の異形成と環状鉄芽球を伴う骨髄異形成症候群（MDS-RS-SLD）
　4　環状鉄芽球を伴う骨髄異形成症候群（MDS-RS）（2）
　　　　多血球系統の異形成と環状鉄芽球を伴う骨髄異形成症候群（MDS-RS-MLD）
　5　多血球系統の異形成を伴う骨髄異形成症候群（MDS-MLD）
　6　芽球の増加を伴う骨髄異形成症候群（MDS-EB）
　7　5番染色体長腕欠失のみを伴う骨髄異形成症候群（5q-症候群）
　8　特発性血球異形成（IDUS）
　9　特発性血球減少症（ICUS）

8章　成熟B細胞腫瘍
　1　びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）
　2　血管内大細胞型B細胞リンパ腫（IVLBCL）
　3　バーキットリンパ腫
　4　濾胞性リンパ腫（FL）
　5　マントル細胞リンパ腫（MCL）
　6　粘膜関連リンパ組織節外性辺縁帯リンパ腫（MALTリンパ腫）
　7　慢性リンパ球性白血病/小リンパ球性リンパ腫（CLL）/（SLL）
　8　有毛細胞白血病（HCL）
　9　リンパ形質細胞性リンパ腫/原発性マクログロブリン血症（LPL）/（WM）
　10　多発性骨髄腫（形質細胞骨髄腫）（MM）
　11　意義不明の単クローン性γグロブリン血症（MGUS）
　12　形質細胞白血病（PCL）
　13　原発性アミロイドーシス

9章　成熟T細胞腫瘍
　1　成人T細胞白血病/リンパ腫（ATL）
　2　セザリー症候群
　3　末梢性T細胞リンパ腫，非特定型（PTCL-NOS）
　4　血管免疫芽球性T細胞リンパ腫（AITL）
　5　未分化大細胞型リンパ腫（ALCL）
　6　T細胞大型顆粒リンパ球性白血病（T-LGLL）

10章　ホジキンリンパ腫
　1　ホジキンリンパ腫

11章　免疫不全関連リンパ増殖性疾患
　1　メトトレキサート関連リンパ増殖性疾患（MTX-LPD）

12章　白血球系疾患
　1　伝染性単核症（IM）
　2　デング熱
　3　百日咳
　4　無顆粒球症

13章　赤血球系疾患
　1　再生不良性貧血（AA）
　2　発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）
　3　鉄欠乏性貧血（IDA）
　4　サラセミア
　5　遺伝性球状赤血球症（HS）
　6　遺伝性楕円赤血球症
　7　寒冷凝集素症（CAD）
　8　鎌状赤血球貧血（SCA）
　9　自己免疫性溶血性貧血（AIHA）
　10　エバンス症候群
　11　マラリア
　12　赤芽球癆（PRCA）
　13　巨赤芽球性貧血

14章　血栓止血系疾患
　1　特発性血小板減少性紫斑病（ITP）
　2　血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）
　3　溶血性尿毒症症候群（HUS）
　4　播種性血管内凝固（DIC）
　5　メイ・ヘグリン異常
　6　ベルナール・スーリエ症候群

15章　その他
　1　敗血症
　2　神経芽腫
　3　骨髄癌腫症
　4　血球貪食症候群（HPS）
　5　Hematogones
　6　EDTA依存性偽性血小板減少症

※造血器腫瘍に関しては，主にWHO分類に準じて列記しているが，理解のしやすさを重視して，FAB分類による表記も併用している．また，WHO分類やFAB分類に含まれない疾患・病型も記載している．