Proceedings of the Hideo Sugita Symposium
Fifty Years of Neuromuscular Disorder Research after Discovery of Creatine Kinase as a Diagnostic Marker of Muscular Dystrophy:

Preface (Ichiro Kanazawa)
Opening Remarks (Shin'ichi Takeda)
Fifty Years after discovery of serum CK
　as a diagnostic marker of muscular dystrophy (Hideo Sugita)

　1．MBNL proteins regulate alternative splicing of the skeletal muscle
　　chloride channel CLCN1 (Shoichi Ishiura, Yoshihiro Kino, Yoko Oma,
　　Noboru Sasagawa, Nobuyuki Nukina)
　2．QOL measurement of muscular dystrophy with special reference to development
　　of muscular dystrophy specific QOL scale MDQoL-60 (Mitsuru Kawai)
　3．Development and application of anti-myostatin therapy for muscular
　　dystrophy (Yoshihide Sunada)
　4．Sweetening the therapy for distal myopathy with rimmed vacuoles/hereditary
　　inclusion body myopathy (Ichizo Nishino, May Christine V. Malicdan,
　　Satoru Noguchi)
　5．The frontier of antisense oligonucleotide-induced therapy (Tetsuya Nagata,
　　Shin'ichi Takeda)
　6．Fukutinopathy and dystroglycanopathy (Tatsushi Toda, Motoi Kanagawa,
　　Mariko Taniguchi, Masaji Tachikawa, Kazuhiro Kobayashi)
　7．Defective glycosylation in congenital muscular dystrophy (Tamao Endo)
　8．Processing of dystroglycan in physiological and pathological conditions
　　(Kiichiro Matsumura, Fumiaki Saito, Yuko Saito-Arai, Ayami Nakamura,
　　Miki Ikeda, Teruo Shimizu)
　9．Novel chemotherapeutic agents for readthrough of nonsense mutations in
　　muscular dystrophy (Masataka Shiozuka, Alexander D. MacKerell Jr.,
　　Shijun Zhong, Akira Wagatsuma, Yoshiaki Nonomura, Ryoichi Matsuda)
　10．Treatment of Duchenne muscular dystrophy with antisense oligonucleotides
　　(Masafumi Matsuo, Yasuhiro Takeshima, Mariko Yagi)
　11．A novel refulatory mechanism of the dystroglycan complex in epithelial
　　cells (Atsushi Suzuki)
　12．A network of excellence to catalyse research infrastrucuture on an
　　international level－TREAT-NMD (Kate Bushby, Volker Straub,
　　Rachel Thompson, Stephen Lynn)
　13．Zebrafish models of muscular dystrophy (Genri Kawahara, Louis M Kunkel)
　14．Biomarkers in Duchenne muscular dystrophy (Eric P Hoffman)

Contributors/Special thanks to

医学を志すすべての人に
書評者: 辻　省次 (東大大学院教授・神経内科学)
　“Fifty Years of Neuromuscular Disorder Research after Discovery of Creatine Kinase as a Diagnostic Marker of Muscular Dystrophy”は，杉田秀夫先生による，筋ジストロフィーの特異的なマーカーとして血清creatine kinase（CK）の意義が1959年に発見されてから50年という節目の年を迎えて，都内で開催された国際シンポジウム（50^th Anniversary Symposium. Discovery of Serum Creatine Kinase as a Diagnostic Marker of Muscular Dystrophy. 2009年1月9－10日）のProceedingである。

　この書物は，二つのパートから構成されていると見るのがよい。一つは，CKの発見者である杉田秀夫先生がつづるCK発見の歴史とわが国の筋肉病学に対するメッセージである。他の一つは，“Sugita Schuleの人々”と呼んでも良いと思われる，日本の筋肉病学を担ってきた現役の研究者たち，および，Dr. Bushby，Dr. Kunkel，Dr. Hoffmanら杉田先生と親交の深い国際的な筋肉病学者の寄稿による珠玉の論文集からなる。中でもDr. Kunkelは1980年代のジストロフィン発見に至る研究をリードし，ジストロフィン発見に多大な貢献をしたパイオニアであり，この論文集でも，最新の研究成果を報告している。

　本書を読んで何よりも魅力的なところは，最初に登場する，杉田先生による“Fifty years after discovery of serum CK as a diagnostic marker of muscular dystrophy”である。ここでは，戦後まもない昭和25年に東京大学に入学したときの，一足の靴を手に入れることさえままならなかった学生生活の様子や，昭和29年に医学部卒業後，冲中重雄先生が主宰されていた第三内科への入局に至る経緯の記載から始まっている。ぐいぐいと引き込まれていくのは，CKの発見に至る経緯が，当時の第三内科の診療風景や関係者の姿と共に，生き生きと描かれているところである。

　論文の後半では，1965年に，冲中先生が，三好先生（三好型筋ジストロフィーの発見者），江橋先生，豊倉先生らと共同して厚生省の筋ジストロフィーの研究班を立ち上げた様子が記述されている。1988年に，杉田先生，荒畑先生によるジストロフィンの細胞内局在を発見されたとき，研究班の活動に，大きく貢献された日本筋ジストロフィー協会の初代理事長の河端二男氏が寄せられた言葉「病気の研究の成果は治療法として結実してこそ意義がある。患者，家族はその結実を切望している」が紹介されている。杉田先生は，その論文を“a treatment will be found very soon, but it is still a difficult task, so I hope that researchers of today can make a breakthrough.”と結んでいるが，杉田先生のメッセージは，筋肉病学だけでなく，広く医学に携わる人たちに，困難にこそ立ち向かえと激励しているのである。

　筋肉病学に限らず，医学を志す人たちにぜひ広く読んでいただきたい。