Medical Library　書評・新刊案内

BRAIN and NERVE―神経研究の進歩
2019年11月号（増大号）（Vol.71 No.11）
増大特集　ALS2019

《評者》糸山　泰人（国際医療福祉大名誉教授）

ALS患者さんが待望の新薬を手にする日まで

　この特集号が発行された2019年からちょうど150年前の1869年に，Charcotらによって筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis：ALS）の報告がなされたわけであるが，その当時からALSは神経難病のシンボル的存在であり，「病因につながる手掛かりをまったく残さない難攻不落の難病」の印象を長い間持たれてきた。しかし，このたび『BRAIN and NERVE』誌の増大特集「ALS 2019」を読んだところ，本特集には新たな病因・病態論が多く紹介されているとともに，いくつかの有望な治療薬開発研究が示されていて，これまで抱いていた「難攻不落の神経難病ALS」の見方を変えざるを得なくなった。

　有望な病因論の多くはALSの分子病態の解明研究の進歩によるものである。1993年に家族性のALSの原因遺伝子SOD1が発見されたのに端を発して，TARDBP，FUS，OPTNそれにC9orf72など，いまでは20を超える家族性ALSの原因遺伝子が明らかにされてきている。SOD1を例に挙げるまでもなく，新たな病因遺伝子の発見はその動物モデルなどの作製を通して，病態に関与するであろうミトコンドリア障害，小胞体ストレス，酸化ストレス，軸索内輸送障害，グルタミン酸毒性，それに神経栄養因子の欠如などさまざまな神経細胞死の経路が病態機序として明らかにされてきた。中でも家族性ALS病因遺伝子の一つのTARDBPはTDP-43をコードするものであって，そのTDP-43はALSの大部分を占める孤発性ALSの運動ニューロンの細胞質内封入体の主要成分であり，ALSの神経病理学的指標となっている。今後，その細胞質内封入体形成，分解機構，RNA代謝機構および自己調節機構がALSの病態機序解明研究の中心となるものと考えられる。

　本誌を読む中で，こうしたALSの病因・病態論の進歩とともに感心させられたのはALSの治療薬開発研究である。現在，ALSの治療薬として国内で認可されているのは，リルゾールおよびエダラボンのみである。いずれもALSの進行を止めることはできず，またその効果は限定的なものであり，とても患者さんが満足できるものではない。かと言って，ALSのような難病や稀少疾患に対する新規治療薬の開発研究は多くの困難が付きまとい，時に「研究者にとって死の谷」と表現されることもある。しかし，本邦ではその困難を乗り越えんとして5つもの治験，しかもそのほとんどが医師主導の治験が進行中であり，本特集ではそのうち4試験が詳しく紹介されている。それらの候補薬を列挙すると，①臨床経験的な有用性を参考に開発されている高用量メコバラミン，②新たな神経栄養因子としての効果を持つ肝細胞増殖因子（hepatocyte growth factor：HGF），③AMPA受容体を介したCa^2＋流入を抑制し神経細胞死を抑えるペランパネル，④ドラッグ・リポジショニングとiPS細胞の技術から開発されたロピニロール塩酸塩などである。これらの治験が順調に進むとともに，でき得れば画期的なデータが出ることを祈るが，事はそう簡単ではないと考える。しかし，このような科学的な治験を一歩一歩重ねていくことが，必ずや「ALS患者さんが待望の新薬を手にするその日」に近づいていく道であることを信じるものである。

一部定価：本体3,800円＋税　医学書院

「おしりの病気」アトラス［Web動画付］
見逃してはならない直腸肛門部疾患

稲次　直樹　著

《評者》板橋　道朗（東京女子医大消化器病センター教授・消化器外科学）

診察室や内視鏡室に置いて活用すべき肛門部疾患のバイブル

　久しぶりに若手医師へ自腹での購入をお薦めしたい本に出合えました。まさに感動です。『「おしりの病気」アトラス』は，肛門部疾患のバイブルといえます。

　非常に丁寧に読者の必要とするものは何かを考え抜き，緻密な計画をもって作られています。まさに，直腸肛門疾患に対する稲次直樹先生の長年の真摯な診療そのものが反映された本といえます。

　何より，質の良い疾患画像やイラストが1200点以上，非常に豊富に掲載され，驚いたことにスマートフォンでWebにアクセスすると，写真をみて取り込むことができます。もちろんPCにもダウンロード可能です（註）。

　肛門科でなければみることが少ない疾患も写真入りで惜しみなく紹介されています。一例として挙げるならば，「温水洗浄便座症候群」をご存じでしょうか？　「温水洗浄便座症候群」の患者さんの特徴的なおしりの所見が写真入りで紹介されています。肛門科でなければみることが少ないであろう疾患です。写真とともに疾患の治療法まで解説され，さらにWeb動画配信のQRコードが盛りだくさんにちりばめられています。

　Webページでは実際の手技の閲覧はもちろんのことですが，画像を用いて鑑別診断トレーニングなどもできます。

　私はこのような丁寧な本は初めて拝見しました。大学で医学部生に肛門疾患の講義を担当していますが，この本を学生に紹介して医学部図書館の蔵書とし，そして講義でも一部の写真を使わせていただきたいと思います。

　私自身の実臨床でも「目からうろこ」のバイブルが手に入りました。私の戸棚の『大腸癌治療ガイドライン』のすぐ隣に置かせていただき，時間があれば拝読しています。

　肛門科をめざす若手医師はもちろんのこと，病院で勤務する全ての外科医，内科医にもお薦めしたい，まさに名著です。

　そして，診察室や内視鏡室に置いておいて，バイブルとしての活用をお薦めします。

註：画像の二次利用には転載許諾の手続きが必要です。

A4・頁256　定価：本体8,500円＋税　医学書院
ISBN978-4-260-03955-0

もっと知りたい白血病治療
患者・家族・ケアにかかわる人のために　第2版

宮崎　仁　著

《評者》大橋　晃太（トータス往診クリニック院長/血液在宅ねっと世話人）

患者への説明や初学者の学習に大いに役立つ書

　『もっと知りたい白血病治療――患者・家族・ケアにかかわる人のために』の初版が出版された2002年，インターネット時代の到来とともにさまざまな情報に患者がアクセスできるようになったことは好ましいことでした。一方で氾濫する情報の中から正しい情報を選択することが患者側に求められるようになり，多くの患者や家族がそれに振り回される結果になりました。かくいう私も当時，白血病患者として同じような境遇に置かれ，情報があるが故の“心細さ”を感じていたのを思い出します。

　そんな中，初版を書店で偶然目にしたとき，他の書籍との明らかな違いを感じました。それは，1人の医師が，首尾一貫して，自分に対して語り掛けるように書かれた本だったからです。医師として血液診療にかかわるようになった後も，患者さんへの説明に際して大いに参考とさせていただいてきましたが，第2版が出版されるとのことで，大変楽しみにしていました。治療薬や移植関連の記載も最新のものにリニューアルされて，より幅広い方々に役立つ内容になっています。

　著者の宮崎仁先生は，聖路加国際病院レジデントとして研鑽を積まれた後，藤田保衛大（現・藤田医大）血液・化学療法科で長年，血液疾患の治療に当たられてきました。現在はご自身の医院で地域医療に貢献されているのと同時に，プライマリ・ケアの領域でもリーダーの1人として，“街場の血液学”を広めるべく，幅広く活躍されています。先生が移植を手がけた患者さんが，数十年を経ても遠方から外来に通い続けられているそうです。

　多くの白血病の患者さんにとって大切な情報である，病態についての説明や治療内容，考えられる合併症，治療に要する期間や予後などはほとんど提供されています。ただ，その中で，どう道を定めていくか，意思決定の部分をどうサポートしていくかが近年でも課題となっています。この本の中では，情報提供だけにとどまらず，どうしたらいいかの部分に積極的に触れられているのが印象的です。意思決定のための手掛かりが数多く読み取れるのではないでしょうか。実際，血液学の基本的な説明はもちろんですが，むしろ具体的な治療法についてや，特に移植に関連した説明に多くのページが割かれており，その点も特徴的です。

　最後の2章では，再発についてと，治療成績の見方について患者さん向けに書かれていますが，どちらも触れられることの少ない内容であり，成書でしっかり記載されることに大きな意義があると感じます。厳しい内容までしっかり触れられているにもかかわらず，わかりやすい図やかわいらしいイラストなど，先生のお人柄がにじみ出ている文章も相まって，堅苦しくならないで読み進められるような工夫が随所にみられます。

　また，本書は，まだ血液学を学び始めたばかりの看護学生・医学生や，リハビリテーションなどコメディカルの方々にもぜひ目を通していただきたい内容です。治療のことばかりではなく，妊孕性や移植後の長期フォローアップの大切さにもしっかり触れられており，また何か所か挿入された「コラム」も読みものとしてもとても面白くて興味をそそる内容です。この本を通じて，血液領域の診療に興味を持つ若手が増えることにも大いに期待します。

A5・頁218　定価：本体2,600円＋税　医学書院
ISBN978-4-260-04073-0

6ステップで組み立てる理学療法臨床実習ガイド
臨床推論から症例報告の書き方まで

木村　大輔　編

《評者》高橋　仁美（市立秋田総合病院リハビリテーション科技師長）

学生はもちろん，教員や指導者のための臨床実習の教科書

　私は臨床現場で理学療法士として働いて37年になります。この間，臨床実習生の指導はもちろん，新人理学療法士を育成する経験を積ませていただきました。学生や新人の指導・育成では，若い頃は悪戦苦闘していたというのが正直なところです。しかし，診療参加型臨床実習が導入されてからは，現場での思考法となる臨床推論法，理学療法の実践，理学療法士としての態度などを総合的に指導・教育ができるようになってきたと感じています。

　現在，診療参加型臨床実習は一般的になってきていますが，大学などの授業だけでは，臨床現場に即した内容をしっかり学び，また実際の臨床実習ではどのように考え行動すればよいのかを習得するのは，なかなか難しいと思います。本書は，臨床推論法などを6つのステップに分け，実習現場での段階的な学び方について具体的にそして丁寧に提示しています。本書を臨床実習の教科書とすることで，現場における適切な理学療法を理解し，実践できるようになると信じます。また，臨床実習指導者においても理学療法の6ステップを通じて，臨床実習生や新人理学療法士への具体的な指導方法が理解できると思います。

　編者の木村大輔先生は，川崎医療福祉大の教員ではありますが，大学病院で直接に学内臨床実習を行っている立場にあるとお聞きしております。本書を拝読し，木村先生のこれまでの経験を踏まえた臨床実習への確固たる思いが込められているのが伝わってきました。きっと本書は，職場の方や学生の意見も取り入れ，時間をかけて試行錯誤を繰り返して誕生したのだと思います。また，理学療法士作業療法士学校養成施設指定規則が大幅に改正され2020年4月1日から施行されますが，本改正により臨床実習の時間が増えることになります。このような意味で木村先生にとっては，まさにベストタイミングとなった入魂の一冊であると思います。

　私は，学生や新人の教育においては，自己実現を図るために，まずは自分自身で資質を向上させていくという姿勢が大切であると考えています。そして，教育者や指導者は，学生や新人理学療法士が「自らが成長していく」という姿勢を支援していくことが重要であると思っています。本書は，本文の中で解説している三角ロジックや症例報告サンプルのダウンロード権付きとなっております。こうした工夫は実習に臨む学生が自らの力で理学療法を論理的に組み立てるための手助けとなったり，みんなの前で発表したりするためには有効に働くと思います。本書は，教員や実習指導者はもちろんですが，臨床現場における人材育成や指導者自身の資質向上のためにも活用できます。「若い時に出合うことができたらよかったなぁ」と思った一冊です。強く推薦させていただきます。

B5・頁272　定価：本体3,600円＋税　医学書院
ISBN978-4-260-04134-8